脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)发生于孕28天左右,多数位于腰、颈部,是新生儿严重而极具临床重要性之先天性脊髓畸形。脊髓裂(myeloschisis)发生于孕期28天或更早,其脊髓畸形多位于胸腰之间,中央管外露,在临床上仍称为脊膜膨出(myelomeningocele)。
脊髓脊膜膨出可以发生在颈后至腰骶部全脊柱任何区,65%的患者可以并发脑积水,腰骶部的脊髓脊膜膨出多合并脊髓拴系,进而影响下肢运动和大小便。对于脊髓脊膜膨出首先要术前评估:包括大小、位置、膨出囊内容物脊髓或马尾神经多少、粘连情况、患者目前的功能受损情况、有无囊破损、有无感染等,合并脑积水等。
1、病史 询问是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,有无下肢畸形和大小便失禁,有无头颅增大和智力减退,癫痫发作等。
2、神经系统检查 两下肢有无运动障碍和变形,大小便有无失禁,会阴部有无鞍形感觉障碍。
3、局部检查 注意肿块大小和基底部的宽窄,透照时有无脊髓和马尾神经影,表面皮肤是否正常,或为半透明膜,有无溃疡或穿孔漏液。
4、脊柱X线平片 了解椎骨的缺损部位和范围。
5、X线平片检查 可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。
6、MRI检查 能显示囊内的脊髓和神经根,并能发现常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。
转归
脊膜膨出的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎;以及继发性脊髓栓系,如大小便失禁和下肢运动功能受损,鞍区感觉障碍等。
治疗
凡神经症状较轻和无脑积水者,均应早期进行脊膜膨出修补手术治疗。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿,小儿时一般没有症状,但是随着身体的发育,拴系的脊髓受到牵拉,从而出现相应的症状所以,应尽早进行脊髓栓系松解术。
1、 研究表明,一旦出现运动功能的障碍,如肢体的无力和麻木等,只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁,只有12%的患者恢复正常,如果仍有尿失禁,可用人工体神经-内脏神经反射弧手术治疗。因此一旦发现脊髓拴系,无论有无症状都要手术治疗。家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面,可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查,近早手术,切勿在出现明显症状后再匆忙手术,以致后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步,目前患者年龄并不是制约手术的主要问题。
2、两下肢严重瘫痪和伴有脑积水者,应视为手术禁忌。
3、手术时期一般在生后3~6个月即可进行手术。囊壁菲薄将破裂或已破裂者,应尽早手术。局部已形成溃疡者,应更换敷料直到创面愈合后3~5个月再行手术。
4、手术方法和注意点①采用俯卧位,头低脚高。②一般采用横切口。③皮肤切除不可过多,防止缝合时皮肤过紧。④囊颈要游离到骨缺损处,必要时切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘连带,神经组织要彻底松解和游离,尽可能保留有功能的马尾神经,但对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。
5、骨缺损处应用囊壁或腰背筋膜作加强修补,严密缝合防止漏液。
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