脊膜膨出,根据膨出物的种类和病灶的位置不同,症状的严重程度也不同。
脊膜膨出严重程度与膨出物种类有关:
一般来说,脊髓、椎管由里到外的顺序依次是:脊髓外包绕着一层软脊膜(如图1中A),外层是蛛网膜(如图1中B),蛛网膜与软脊膜之间构成一个腔隙,为蛛网膜下腔(如图1中①)内含脑脊液;蛛网膜外是硬脊膜(如图1中C),与蛛网膜之间构成硬脊膜下腔(如图1中②);硬脊膜与骨性椎管的前后内壁之间构成硬脊膜外腔(如图1中③)。
由此可知,脊髓、椎管之间的关系就像一根大葱的横截面,一层包绕一层,共三层膜性结构,层与层之间存在微小腔隙,便于缓解外界对脊髓的压力,并促进脑脊液的循环,以维持脊髓的正常功能。
如果只是这些脊膜从脊柱裂孔中膨出,而没有脊髓等神经组织膨出,那么就是单纯的脊膜膨出(如图2),这种相对比较少见,一般症状不会太严重,及时手术修补脊膜即可;如果脊膜膨出的同时,脊髓也有膨出、弯折,那么就是脊髓脊膜膨出(如图3),多数患者属于这种类型,此时脊髓的功能一般都受到了损伤。
若能及时回纳膨出的脊髓、解除粘连,修补脊膜,维持脊髓的正常形态,那么病情就不会加重,加之术后进行良好的功能锻炼,孩子可以达到正常排便、行走的状态。
若脊髓膨出的程度比较严重,整段脊髓都膨出了,甚至又从裂孔反折回去,那么患者的症状就相对严重些(如图4),此时手术的目的主要是防止疾病继续加重,尽可能恢复脊髓的功能,但后遗症相对严重。
图1 脊髓和椎管的结构(图片来源于网络)
图2 单纯脊膜膨出
图3 脊髓脊膜膨出
图4 严重的脊髓脊膜膨出(图片均来源于网络)
脊膜膨出严重程度与脊髓圆锥的位置关系重大
患者症状的严重程度不仅与膨出物种类有关系,还与脊膜膨出的位置有关,因为脊膜膨出的位置会影响脊髓圆锥的高度。看到这么多陌生的术语,一定眼花缭乱,先来看看为什么膨出位置会影响脊髓圆锥的高度。
脊髓末端是腰骶膨大,然后收束形成马尾神经,末端是脊髓圆锥,由一段不含神经组织的终丝将脊髓圆锥与骶骨相连(如图5)。
图5 马尾神经结构(图片来源于网络)
在孩子生长发育过程中,脊髓的生长速度没有椎管长得快,因此,脊髓会相对椎管会向上移动,当然,脊髓圆锥的位置也会随之上移。若患者出现脊髓脊膜膨出,腰骶部脊髓一方面受到脊柱裂孔的挤压,另一方面下端受终丝牵拉,就会影响脊髓圆锥正常上升,从而形成影像学上所显示的“脊髓栓系”。腰骶段脊髓主管大小便功能和下肢的运动、感觉等功能,此处脊髓出现栓系后,就会出现下肢功能障碍和大小便功能障碍。若患者的脊髓圆锥位置过低,还有可能出现大小便失禁。
若脊髓脊膜膨出在颈胸高段,大多不会影响脊髓圆锥的正常上移,只要及时手术修补即可,孩子的后遗症较少。
一般来说,脊髓、椎管脂肪瘤也会导致脊髓圆锥无法正常上移。因此,一些脊髓脊膜膨出和脊髓脂肪瘤的患者,往往会并发脊髓栓系,导致孩子排尿排便无力,下肢变形、甚至是跛行等,这类综合征统称为脊髓栓系综合征。
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