肺泡蛋白沉积症于1958年首次被人们所认识,但是缺乏有效的治疗措施。直至1964年,美国医师Ramirez Rivera将全肺灌洗应用于临床来治疗肺泡蛋白沉积症。目前,全肺灌洗仍然是治疗肺泡蛋白沉积症的主要手段。
1、适应症:
明确诊断为肺泡蛋白沉积症,原则上仅适用于特发性肺泡蛋白沉积症;动脉氧分压低于60mmHg;肺泡动脉氧分压差小于40mmHg;肺内分流大于10%;休息或活动时出现显著的呼吸困难。
2、禁忌症:
不能耐受全身麻醉者;不能耐受单侧肺通气者;严重肺部感染者。
3、全肺灌洗前的准备:
对患者进行全面的查体,并行胸片、心电图、肺功能、血气分析及实验室常规检查。准备物理振荡器、37℃生理盐水10L至20L及Carlens双腔气管内插管,有条件者备超细支气管镜。人员配备:有经验的内科医师、麻醉师及护士。
4、患者准备:
灌洗当日禁食水。需全身麻醉,应于手术室进行。应于术前30min肌注哌替
啶1mg/kg,阿托品0.5mg。诱导麻醉后行双腔气管插管,插管为止至关重要,为灌洗是否成功的关键所在,必要时可应用纤支镜确定插管位置;选择尽可能粗的气管插管,可有效阻塞官腔,防止液体泄漏。麻醉维持为异丙酚4-8mg/kg.h持续泵入,间断予以肌松剂。术中应监测心电、血氧饱和度、血压、气道压等。
5、灌洗过程:
(1) 患者体位:一般为侧卧位,灌洗侧在下,可以保证灌洗液不会进入对侧,影响氧和。但也有学者提出灌洗侧在上,可以减少该侧血流,进而可以达到更佳通气/血流比值;另外该体位有利于对灌洗侧进行叩击,以使灌洗充分。
(2) 安全评测:灌洗前应进行单侧肺功能评测:单侧通气,采用纯氧,低呼气末正压,灌洗侧封闭,20min后看氧和情况。
(3)一般先灌洗病变较重侧肺脏,若无明显差异,则选择左侧。
(4)以重力持续注入37℃生理盐水,每次灌入液体量以患者潮气量为基准,若短时间内注入大量液体可导致肺泡气压伤。灌入过程中可予灌洗侧肺脏物理震荡或叩击,以利于肺泡内脂蛋白脱落。灌入结束后可将液体吸出,注意应尽可能吸除干净。反复进行上述过程,直至灌洗液由牛奶样变为清澈透明为止。大约单侧肺灌洗10,000至20,000ml。
(5)灌洗结束后应尽可能将残余液体吸除,必要时可应用纤支镜。
(6)若患者氧和良好,清醒后即可拔除气管插管,鼻导管吸氧,观察1小时,若无异常,可返回病房。
(7)可当日行双侧肺灌洗,也可择日行对侧灌洗,取决于灌洗侧肺功能恢复情况。一般情况下一侧灌洗结束后1小时即可行对侧肺灌洗。
6、灌洗后注意事项:
(1)少数患者会出现灌洗后肺水肿,注意患者呼吸及氧和情况,肺部体征,必要时行X线检查,视具体情况予以提高吸氧浓度及适当利尿。
(2)由于灌洗可有类似血液透析作用,导致水电酸碱失衡,主要为低钾血症及代谢性酸中毒,注意术后酸碱情况及电解质变化,必要时可予以纠正。
(3)有可能会出现灌洗诱导气道痉挛,可于术后予以β2受体激动剂吸入。
(4)为防止机会感染,可于术后予以抗生素。
7、特别注意:
(1)气管插管位置至关重要,为手术成功的关键。
(2)灌洗过程中予以物理震荡,有利于肺泡内脂蛋白充分清除。
(3)灌洗结束后务必将残余液体吸除干净。
大部分患者对全肺灌洗反应良好,但仍有部分患者间隔6-12月需反复灌洗。总体来说,全肺灌洗术是一种安全有效的治疗手段,为目前治疗肺泡蛋白沉积症的首选,可使患者症状、生理指标及影像学指标均有改善。
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