1、序列治疗的必然性
唇腭裂是一种常见的先天性畸形疾病。在新生儿一般发生率为1:600~1000发病原因主要是由于胚胎口腔的唇部和腭部的中胚叶组织在早期之时(妊娠前三个月)发生发育暂停所致。中胚叶组织在胚胎早期发育暂停的原因很多,可以概括分为遗传原因和环境原因两大类。
唇腭裂畸形具有两个显着的特点:①形态、功能以及心理和社会行为的多方面缺陷。形态缺陷涉及唇、腭、鼻、牙颌、面,功能缺陷包括呼吸、饮食、吞咽、语音、听力。②上述多方面缺陷的治疗都有一个合适的时机问题,并且随生长发育和医疗干预而发生变化,非一次治疗能够痊愈。这两大特点决定了治疗的复杂性。形态、功能和社会心理的横向广泛性异常的治疗需要多学科专家的参与和分阶段有顺序的处理。
在多学科组(team)出现之前,外科医师、语言病理学专家和牙科医师是以分散独立的形式进行唇腭裂治疗,治疗目的互有交叉,一个学科的专家往往要涉足不熟悉的学科内容。1948年挪威成立了世界上第一个唇腭裂治疗组,强调唇腭裂治疗的中心性、多学科性和长期连贯性,由此拉开新的治疗模式的序幕。20世纪60年代,发达国家和地区已教普遍建立了完善的唇腭裂治疗组。随着多学科组子化疗方法的建立,各领域专家的交流增加,职业局限性减少,对问题有了更好的理解,治疗水平明显提高。在我国,1993年在大连召开首届全国唇腭裂治疗研讨会,与会代表对开展唇腭裂序列治疗达成共识,并逐渐形成我国的序列治疗程序。
反映目前唇腭裂治疗这种纵向时间顺序性和横向多学科参与特点的名词有多种说法,如Team、team approach、multidisciplinary team care等;国内称“序列治疗”。从字面意义上看,“序列”二字最能反映其实质。“序”为次序、顺序,在这里意味时间的先后;“列”为行列的列,是从横向上看,在这里意味多个学科参与。各个参与学科依据唇腭裂不同时期的特点进行有组织的工作,是为“序列”。各英文名词从字面看只反映了多学科参与的意思,没有反映时间顺序的内容。
在国外,team工作一般是再大学综合医院儿科或儿童医院基础上建立的唇腭裂治疗中心进行,由较为固定的成员组成,参与的学科较多,有协调员负责组织和联系,参加成员按时间表进行工作。其特点是有形的和无形的治疗并重,从儿童身心成长的整体考虑,进行评估和针对性处理,重视有关唇腭裂只是的咨询和宣教,加强患儿和家长的心理调适。我国目前发展很不平衡,一些大学附属口腔医学院建立了唇腭裂治疗中心,但总的来说是“序”教完善而“列”尚欠缺。各个医疗单位都有一个唇裂、腭裂、牙槽突裂、继发畸形、颌骨畸形等手术、正畸以及耳病治疗等较详细的时间表,但儿科、遗传学、护理学、心理学等学科还很少介入。另一方面,许多从事唇腭裂治疗的医院只能开展某一两项手术,还谈不上序列治疗。限制和影响高水平治疗的因素主要有两方面。一是经济文化因素。我国唇腭裂发生率农村高于城市,许多患者无力负担治疗费用,甚至终生带着残疾。不少患者只是做过唇裂和腭裂手术就算完事。也有患者家长不知道或不理解全面治疗的意义和内容。二是从事专门医疗的技术力量还不够,我国唇腭裂患者很多,分布广泛,能够从事高水平治疗的医师的数量相对不足。有相当一部分做唇腭裂治疗工作的医师的理论和技术水平还不够高,只知其然不知所以然,或技术操作粗糙。一些偏远地区还有根本不具备资格的人在做手术。两年前在西北地区还发生了将双侧唇裂患者前倾的前颌突切除的事件,给患者留下了永久的遗憾。
唇腭裂序列治疗的发展和传统治疗技术的不断精进与现代健康观念的更新有密切的关系。医生和患者都不再满足于单纯关闭裂隙,牙槽裂、口鼻瘘、瘢痕、唇外形、鼻外形、牙颌面形态以及语音等所有的异常情况都不再被容忍。即使是较轻微的异常都会引起患者不良的心理和社会反应。对治疗效果的要求越来越高,涉及的学科范围越来越广。这就是动力。在原有的基础上,我国的唇腭裂序列治疗必然会逐步趋向规范和合理。
2、阶段评估和治疗重点
各治疗中心对患儿治疗阶段的划分不尽一致,但大同小异。这里分为胎儿、出生至4周的新生儿、1~12个月的婴儿、1~5岁的幼儿、学前儿童、5~13的学龄儿童、13~18岁的青少年和18岁以上的成年7个年龄阶段。各阶段随病情和治疗变化又各有侧重内容。
(1) 胎儿期
本阶段的主要工作为:①唇腭裂与关联畸形的超声鉴定。②对患儿父母的规劝、建议和安抚。③关于胎儿治疗选择的家庭教育和支持。④选择性子宫内修复手术。(该项目尚未成熟开展)
(2) 新生儿阶段―出生至4周
此期的主要工作有:①进行首次评估。②确认合并畸形。特别是对上颌骨齿槽的情况要有确切的了解。③治疗相关疾病。④促进接近正常的喂养和生长。提供带腭阻塞装置的奶嘴以帮助患儿的喂养。⑤进行家庭教育,支持其适应。⑥讨论手术和治疗的早期计划。
(3) 婴儿期―1~12个月
此期工作概括为:①呼吸道评估。②喂养、生长、发育评估。③相关疾患与畸形的鉴定。④鼓励增强体质。⑤提供有关病因和再发危险性的信息。⑥促进家庭对患儿的适应。⑦耳科及听力评估。⑧进行关于腭裂对语音影响的教育。⑨开始语音―语言评估及早期干预。⑩唇腭裂初期修复手术。对前颌突前倾者,术前支抗牵引,不仅能有利于齿槽的正常发育,还能有效地减小唇裂裂隙两侧的张力,防止唇裂整复术后的创口裂开。
(4) 幼儿和学龄前儿童―1~5岁
此期工作概括为:①呼吸道评估。②喂养、生长和发育评估。③促进增强体质。④鉴定与唇腭裂相关的畸形和综合症。因为根据目前有关基因调查,唇腭裂畸形属多位点基因缺陷,所以尚需监测。评估。⑤耳科和听力检查与治疗。⑥评价语音和语言扩展情况,开始干预治疗。⑦继续外科修复。⑧继续牙科评估与治疗。
(5) 早期和晚期学龄儿童―5~13岁
此期的工作概括为::①呼吸道评估。②生长和发育评估。③继续增进体质。④继续鉴定与裂相关的畸形和综合症。⑤评估教育进展,包括行为和自我观念。⑥耳科和听力评价。⑦语音―语言评价,包括腭咽功能。⑧继发畸形的外科修复,恢复腭咽功能手术,牙槽植骨。但采用咽后壁瓣术者,年龄需控制在12岁以上。⑨咬合评价与正畸治疗。
(6) 青少年―13~18岁
此期工作概括为:①呼吸道评估。②生长和发育、特别是身高评估。③向患者提供有关再发危险性的信息。④鉴定有关独立、自我形象和未来职业的社会心理问题。⑤评估持续存在的耳科疾患和听力缺陷。⑥语音―语言评估,包括患者对治疗的愿望。⑦进行唇鼻继发畸形修整手术和正颌手术。⑧继续牙科治疗,包括种植牙和正畸。
(7) 成年―18岁以后
由于资金问题或认为治疗已经完成,成人患者可能得不到应有的治疗。实际上,成人唇腭裂可能存在以前所有各阶段出现的问题,这些问题或者以前没有提到,或者没有得到满意的解决,包括未经修复的裂隙、面部畸形、牙齿畸形、语音异常以及听力缺陷。因此需要上述所有的治疗组服务,包括综合症的评估。根据以往的治疗经验。6岁以上的腭裂患者语音康复的可能性为0,但是经过我们动物实验和手术方法的改进及较长时间的康复指导,语音训练等等,在 成年组患者中也收到很好的疗效。为此,唇腭裂序列治疗这一治疗概念在今后的工作实施和总结中将不断地得到完善和更新。
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