肥厚型心肌病是以左心室或右心室肥厚(常为不对称肥厚并累及室间隔),左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特点的心肌病。如伴有左室流出道梗阻,则称为肥厚型梗阻性心肌病。
临床症状有体力活动时气急、胸痛,头晕或昏厥,约10%的病例因心房颤动引起心慌或体循环栓塞,晚期病例则出现充血性心力衰竭,端坐呼吸和急性肺水肿。
心电图、超声心动图及心导管检查有助于确定诊断。作为一种无创性检查,超声心动图在诊断肥厚型梗阻性心肌病时意义巨大。其特点是心脏舒张期室间隔与左室后壁的厚度之比≥1.3,室间隔流出道部分向左室腔内突出,二尖瓣前叶在收缩期前移,运用彩色多普勒可计算梗阻前后的压力差。
肥厚型梗阻性心肌病的治疗手段包括药物治疗、外科手术治疗及经皮室间隔化学消融术。
1、药物治疗主要包括倍他受体阻滞剂(如倍他乐克,比索洛尔)和非二氢吡啶类的钙拮抗剂(如异搏定,合心爽)。
2、外科室间隔心肌切除术。需要开胸手术并应用体外循环,但其创伤较大,且国内开展室间隔心肌切除术的医疗机构不多。
3、经皮室间隔化学消融术。临床症状明显,内科药物治疗疗效不理想,静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者,可考虑行经皮室间隔化学消融术。这是一种微创手术。其主要步骤是:
首先穿刺手腕处的桡动脉或大腿根部的股动脉,再把一根特制的导管通过动脉置于左冠状动脉开口,建立手术通路;
第二步是将一根头发丝粗细的软钢丝通过导管放到左冠状动脉的第一间隔支;
第三步是将一根球囊导管循着导丝送到第一间隔支,撤出导丝;
第四步是扩张球囊,通过球囊导管中心腔向第一间隔支远端注射造影剂以了解该血管的供血范围,同时观察第一间隔支封堵后左室流出道梗阻是否减轻以及减轻的程度;在超声心动图检查时向第一间隔支远端注射声诺维,以进一步了解该血管供应的室间隔具体部位,并应除外该血管向乳头肌供血;
第五步明确患者适合化学消融后,通过球囊中心腔向第一间隔支远段缓慢注射1-2ml的无水酒精,立即可观察到左室流出道压力阶差减少甚至消失。
当然手术过程还需要严密的心电、血压监护,置入临时起搏器以防止心动过缓等状况。
经皮室间隔化学消融术由于创伤少,操作方便,手术疗效确切,患者容易接受。估计目前接受经皮室间隔化学消融术的患者人数是接受外科室间隔心肌切除术的15-20倍。但经皮室间隔化学消融术毕竟是一项毁损性的手术,它人为造成了可控性的部分室间隔心肌坏死的结果,故手术并发症较其他冠状动脉介入手术要高。
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