胆道闭锁是一种先天性胆道畸形,是目前小儿外科少有的几个难治性疾病之一。临床表现为出生后患儿皮肤巩膜黄染,尿黄,大便白,且进行性加重。胆道闭锁发病率不高,女孩多见。病因不明,可能和病毒感染有关,如乙肝病毒,巨细胞病毒等。
胆道闭锁早期和婴儿肝炎等黄疸疾病难以鉴别,一般都是在内科保守治疗一段时间无效后转外科。胆道闭锁从病理特点可分2型:可治型(胆总管闭锁,肝管闭锁),不可治型(肝门闭锁)。1928年美国Ladd医生首次报道手术治疗胆道闭锁成功,1959年日本Kasai医生首创应用肝门空肠吻合术治疗“不可治型”胆道闭锁获得成功。此后Kasai(葛西)手术逐步成为治疗胆道闭锁的标准术式,获得广泛应用。但葛西手术术后长期存活率只有60-70%,在存活病人中有1/3生活质量好,2/3病人随着年龄增长会出现各种并发症,如肝硬化,消化道出血等,需行肝脏移植。但肝移植手术受供肝及费用等因素制约,难以广泛开展,且肝移植术后因排斥反应等原因,仍有部分患儿疗效不佳。
胆道闭锁应早期诊断,早期治疗。目前我院检查手段以B超,磁共振(MRI),肝穿刺活检等为主,如果仍难以明确,则行经腹腔镜胆道探查+胆道造影术+肝活检术。葛西手术最好在生后2-3月内进行,年龄过大肝脏会发生不可逆改变影响手术效果。
胆道闭锁患儿家长面临艰难的抉择:选择手术,预后不良,可能人财两空;不手术,又不忍心眼睁睁看着孩子病情一天天恶化。医生也很难做出建议,只能向家长说明此病治疗的棘手性,希望家长根据自己的家庭情况和经济状况,做出理性选择。总的来讲,我们还是希望有条件的家长选择手术,给孩子一线生的希望,以后即使孩子没能治好,自己心理上也能得到安慰。而且随着医学的发展,不久的将来器官移植甚至人造肝移植都会得到普及,葛西手术失败的孩子还有进一步治疗的机会。
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