胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是小儿常见胆道畸形，为先天性疾病。病因不明，可能和胰胆管进入十二指肠汇合处发育异常有关。此病有多种分型，常见为胆总管呈球形或梭形扩张。因胆道远端梗阻，患儿常表现为右上腹痛，纳差，间歇出现黄疸，囊肿巨大者可见上腹部膨隆。若伴有胆道感染，会出现发热甚至寒战。患儿出现症状时间不一，有的发生于新生儿期，有的3-4岁以后才出现症状。
　　B超基本可明确诊断，且有廉价方便等优点。CT和MRCP(磁共振胆道成像)对此病分型和手术治疗有进一步帮助。
　　由于胆道梗阻，肝脏会发生胆汁淤积，胆道会产生结石。甚至由于胆道压力过高，胆汁逆流至胰腺，诱发急性胰腺炎。患儿经常出现腹痛黄疸，影响肝脏胰腺功能及生长发育。因此，胆总管囊肿一经明确诊断，建议早期手术。随着外科及麻醉监护等技术的发展，患儿年龄已不再成为阻碍治疗的因素，婴儿期手术已较为普遍。
　　胆总管囊肿手术操作复杂，要切除胆囊和胆总管，应用空肠代替胆道，改变了正常的生理结构。目前手术方法仍以开腹常规手术为主，部分医疗机构选择性采用腹腔镜手术，腹部几乎没有疤痕，术后恢复快，但由于技术难度大，手术时间长，目前尚有争议，短期难以普及。
　　胆总管囊肿患儿术后一般恢复良好，可正常发育成人。少数病人术后发生反流性胆管炎等并发症，经保守治疗多能治愈。