一、儿童心脏肿瘤临床特点及诊断
　　本组部分患儿闻及不同性质的心脏杂音。部分患儿无症状，仅体检时发现肿瘤。有些患儿表现为心律失常、胸闷、气促、体位改变时杂音性质改变。胸片和心电图对心脏肿瘤的诊断无特异性。
　　心脏超声可提示肿瘤的形态、位置、范围等特征，还可对肿瘤造成的血流梗阻程度和心功能状况作出评估；但对特别小的心肌内肿瘤检测不出。本组经超声检查定位准确率达100％。
　　磁共振(MRl)和CT检查在描述心脏肿瘤范嗣、与邻近组织关系较超声更精确，但对小年龄患儿，需要绝对安静甚至需麻醉以消除由于活动、呼吸、心动过速所造成的伪影。血管增强检查在鉴别血栓和心脏肿瘤方面有重要意义，在有凝血机制障碍患儿中值得考虑。
　　心血管造影具有了解冠状动脉状况，是否合并其他心脏畸形。以及用心导管活检作出组织学诊断的优点，缺点是有一定的创伤性，费用较高。原发性恶性心脏肿瘤成年人多见，儿童中少见。本组和Coardm的报道均无恶性病例。阜外心血管医院年间52例儿童心脏肿瘤中恶性仅4例。
　　恶性肿瘤国人以间皮瘤较多。儿童原发性心脏肿瘤常见横纹肌瘤、纤维瘤、粘液瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等，而心脏炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor)是最常见的侵犯心脏瓣膜的良性肿瘤。
　　二、治疗方案
　　多发性心脏肿瘤由于完全切除困难，预后难料，建议门诊随访。
　　原发性恶性心脏肿瘤预后不佳，3年总病死率约5()％。手术以明确诊断、消除或减轻临床症状为主。
　　单发性儿童原发性心脏肿瘤。手术切除为主。其中粘液瘤多见于大龄儿，有突发心力衰竭或心跳骤停、瘤体脱落栓塞等可能；血管瘤易发生心律失常或血流梗阻；横纹肌瘤好发右心室．有血流梗阻趋势，均有明确手术指征。而纤维瘤生长缓慢，可随访观察，也可手术治疗。
　　三、术中注意事项
　　手术原则是完整切除肿瘤，尽量减少对心功能的影响。手术径路首选右房切口探查；或经主动脉切口、左房切口探查左心肿瘤。
　　必要时加心室切口。切除肿瘤时防止损伤邻近的传导系统、冠状血管、房室瓣膜和大动脉瓣膜，尤其4,JL横纹肌瘤，大部切除后剩余部分常有自发消退可能，建议此类患儿行肿瘤大部切除术即可。
　　粘液瘤易阻塞房室孔造成心脏骤停，体外循环前尽量减少搬弄心脏；插管或探奁时避免触撞肿瘤。切开心房后用湿纱布堵住房事瓣孔。防止肿瘤碎片脱落造成栓塞。由于易复发和远处种植。必须完整切除肿块，不宜分次切除，切除后反复冲洗，彻底清除町能遗留的碎片。
　　心脏肿瘤对患儿凝血机制的影响要引起重视，尤其粘液瘤患儿常有肝素耐药现象发生。切除心脏肿瘤后常规检测瓣膜功能，必要时行瓣膜成形术。
　　四、术后处理
　　心脏肿瘤患儿南于术中常有心肌结构改变、心室切口，术后心功能低下可能较大，小剂量的血管活性药物应用、适当延长的呼吸机辅助呼吸有利于患儿术后的顺利恢复。早期发现心功能低下征象，加强治疗可以防止恶性心衰的出现。
　　总之，儿童原发性心脏肿瘤以良性为主，症状多变，约50％有心脏杂音。心脏超声可基本明确诊断。手术切除效果良好。术前做好手术预案；术中注意心肌保护、防止临近组织损伤；术后加强监护治疗是取得治疗成功的关键环节。