脊索瘤易于局部复发,远处转移少见,硬膜下播散转移极其罕见,现报道一例。
患者女性,59岁,因视物模糊一年,加重一月于外院发现左侧眼睑下垂,左眼内收障碍,复视,左侧面部针刺觉减弱。CT及MRI发现左鞍旁斜坡占位。术中见肿瘤部分侵及硬膜下,次全切除肿瘤,病理诊断脊索瘤。术后给予放疗,左侧眼睑力量逐渐恢复。2年后患者出现右侧眼睑下垂,复查CT发现右侧鞍旁占位,考虑复发,给予γ刀治疗,患者症状无明显改善。6年后,患者出现腰骶部,鞍区及大腿后方疼痛,下肢无力,大小便困难而入院。查体发现右侧眼睑下垂,右眼各向运动受限,复视,右侧鼻唇沟变浅,右侧瞳孔散大,直径5mm,直接及间接对光反射未引出,双下肢肌力Ⅲ级,肛门括约肌松弛。MRI发现骶管硬膜下多发占位,伴明显强化;CT发现右侧鞍旁占位较2月前增大并出现多发脑内转移。术中见蛛网膜下腔陈旧血性脑脊液,肿瘤分别浸润左侧腰5和骶2,右侧骶1神经根,切面可见囊变及陈旧出血。左侧骶2神经根无法分离,连同肿瘤一并切除,剩余肿瘤在分离神经后切除,病理诊断脊索瘤。术后疼痛缓解,下肢肌力Ⅳ级,但大小便困难无明显改善。转外院进一步行放疗。
讨论 脊索瘤少见[1],且硬膜下播散转移报道极少,因此其准确发生率无法估计。脊索瘤一般生长缓慢,发病年龄较大[1],斜坡脊索瘤常累及脑干,长期预后较差,部分硬膜下播散的患者可能在出现症状前已经死亡,因此其发生率可能高于目前报道。部分硬膜下播散只是偶然发现也支持这点。大宗的尸检研究可能有助于了解其发生率。
斜坡脊索瘤有种植转移的倾向[2],硬膜下播散是术中肿瘤细胞种植的结果,但是未手术的患者也可出现硬膜下播散[3]。尽管如此,我们认为在术中应尽量保持硬膜完整,在必须打开硬膜时,应特别注意预防肿瘤细胞的播散[4]。文献报道颅底脊索瘤硬膜下播散发生于手术后7月至11年[4],该例病人发生于术后6年。这可能与肿瘤生长缓慢有关,但是该患者伴有颅内肿瘤的迅速增大和转移,这可能与γ刀治疗等导致的肿瘤恶变有关[4, 5]。而脊索瘤的恶变可能与钙粘素-链蛋白复合体的表达变化有关,即E-钙粘素下调,N-钙粘素增加[6]。
该患者术后疼痛缓解,肌力改善,但是二便功能恢复欠佳。早期发现早期治疗可能改善患者的预后。对颅内脊索瘤患者行规律的脊柱MRI有助于早期发现,改善患者预后,但是加重患者的负担[7]。颅内脊索瘤硬膜下播散罕见,但在患者出现脊髓或神经根症状时,应及时行脊柱MRI了解是否存在转移。
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