先天性心脏病即先心病,顾名思义是一类由于心脏大血管胚胎发育异常所致的心脏大血管先天性畸形。美国报告先天性心血管病的发病率为8.1,我国约为2~5,也就是说每出生1000个婴儿,就有2个以上患有不同类型的先天性心血管病。可见先心病是儿童中并不少见的心腹大患,同时在我国由于医疗条件的限制,成人中患有先心病的也不罕见,在临床实践中经常会碰到这样的病例。先天性心脏病有单一病种和复合畸形;而无论是单一或复合畸形又都有非紫绀性和紫绀性两大类。婴儿出生后,最常见的先天性心血管畸形是室间隔缺损和房间隔缺损,动脉导管未闭居第三位;然后为单纯性肺动脉瓣狭窄,法乐氏四联症,主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄,上述7种畸形约占全部先天性心血管病变的75%。
患了先心病有什么表现呢?多数的先心病在出生时表面看是没有什么特殊的。但医生仔细进行心脏听诊时,会发现有心脏杂音。随着年龄的增大,先心病会出现一些症状,如经常感冒、发烧、肺炎、活动受限、口唇青紫、生长及智力发育减缓或停滞、并发心内膜炎或心衰等。当出现以上症状时,应尽快到医院就诊。经心电图、心脏照片、彩色多普勒等简单的检查多数可以确诊,少数病人需进行心导管等进一步检查确诊。先心病不经治疗,到一岁时有一半死亡,到两岁时三分之二死亡,并且畸形越复杂,病情越重死亡越多,死亡越早。因此儿童应定期进行健康检查,对先心病患儿争取做到早期确诊,并及时将患儿转移到具备手术条件的单位进行诊治。
俗话说先天不足后天补,外科手术修补和矫形是治疗先天性心脏病的主要手段。手术的目的是纠正畸形造成的不正常血流,使之恢复正常,方法是修复解剖形态的缺陷或结构上的异常,使血流按正常的解剖途径运行以完成正常的循环功能;或对严重发育不良、畸形过于复杂无法担负正常生理功能的心脏采用改道或另建通道的办法,使心肺功能达到或接近正常,以取得消除症状、改善功能、提高生活质量、延长寿命的结果。几十年来,由于心脏内、外科临床医师的不断努力,经过无数次成功和失败的经验积累,心脏外科从起步到现在,已经可使各不同年龄、各种病变、各种病情的病人均可得到治疗,达到疗效不断提高、死亡率大幅下降的水平。
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