先天性心脏病的治疗：

　　先天性心脏病是危害儿童特别是婴幼儿健康与生命的残酷“杀手”。据统计先心病的发病率约为6‰～8‰，根据每年出生的人数为2500万计算，我国新生儿中约有15～20万新生儿伴有先心病，室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症和肺动脉瓣狭窄等是临床最常见的几种先天性心内畸形。由于先心病缺乏有效的预防措施，加上没有经过治疗的先心病到一岁时有1/2死亡，到两岁时有2/3死亡，自然预后较差;但实际上除了小部分可以自愈或严重畸形无法矫治以外，2/3以上的先心病通过不同的治疗手段是可以治愈或改善的。因此，早发现、早诊断、早治疗是降低该先心病自然死亡率的关键。目前，先心病的治疗包括以下几种。

　　1、内科治疗：

　　先心病的内科治疗不能矫正心血管的解剖畸形，主要是治疗先心病的一些并发症及合并症，如防治感染性心内膜炎，呼吸道感染、肺透明膜病、心力衰竭、脑脓肿;或者用药物(如前列腺素E)维持生命依赖性动脉导管的开放，以增加肺部血流量，改善缺氧，但对肺充血、肺动脉高压的先心病可用消炎痛片0.2～0.3mg. kg-1或阿斯匹林片20 mg.kg-1，每日4次口服，以抑制前列腺素的合成，使导管闭合，减轻肺血增多所致的肺动脉高压。消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用，因此用药过程中要密切观察。

　　2、外科治疗：

　　手术是治疗先心病的传统方法，已经有了非常丰富的经验和良好的治疗效果，虽然许多先心病可以通过介入方法治愈，但目前外科手术仍是治疗先心病的主要手段。以前由于体外循环、麻醉、术后监护等技术还不完善，开展体外循环手术受患儿的年龄、体重等因素的制约，这样就使得许多先心病的病情随年龄增长而发展变化，错过了最佳的手术时机，影响了远期预后或未等到手术就已经自然死亡。此外，许多先心病在新生儿、婴幼儿期就存在呼吸功能不全、心力衰竭或严重的低氧血症等危急状态，如不积极干预，自然死亡率高，原则上应尽早手术，即使不能根治，对部分复杂或疑难病例也可通过介入治疗、姑息手术给二期根治创造机会，只要治疗时机、方法得当，大部分的先心病是可以通过手术治疗痊愈的。

　　关于先心病多大年龄施行手术治疗最为合适的问题, 应根据先心病的类型及症状出现的早晚而决定手术年龄。目前先天心病手术可分为三类：

　　①急诊手术：如畸形严重，对血流动力学影响明显，患儿症状出现较早，反复发生心力衰竭、心内膜炎，危及到生命，可不受年龄限制，尽早手术，有的甚至在新生儿期就要行手术治疗。

　　②择期手术：这类患儿的病情往往不十分危急，应在保证手术安全的情况下，选择一个合适的时机手术。大部分先天性心脏病患儿应在1-6岁进行手术治疗，最迟也要在学龄前实施手术，这将不会影响患儿上学，并能减轻社会及家庭的负担。

　　③等待手术：有的先天性心脏病有自行愈合的可能，如直径小于5mm的卵园孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭等，如临床观察期间无自行闭合倾向，再考虑手术治疗。这部分病人往往病情较轻，观察期间对患儿机体的影响较小。总之，先天性心脏病是一种进展性疾病，手术原则应根据当地的具体情况、患儿的病情，在保证手术安全的情况下，越早做手术越好，并尽量行根治性手术。

　　先心病的手术方法分为根治性与姑息性手术，根治性手术又可分为解剖根治(如室缺修补、房缺修补、动脉导管结扎等经治疗后能恢复正常的解剖结构)与血流根治(如全腔肺动脉吻合术及各类方坦手术等经治疗后能恢复正常的血液循环路径，但不能恢复正常的解剖结构);姑息性手术主要包括增加肺血(如Blalock-Taussig术、双向Glenn术)、减少肺血(如Banding术)以及增加心内血液混合(如Rashkind术、Blalock-Hanlon术等)的手术。

　　3、介入治疗：

　　开胸是传统的手术方法，但因手术创伤、体外循环对机体的生理影响大，随着医学的发展，无需开刀的介入治疗被越来越广泛地用于先心病的治疗。1967年国外专家 Porstmann等率先采用介入导管法成功堵闭动脉导管未闭，之后该方法相继应用于房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等的根治性治疗，特别是近年来随着医学和相关学科的发展，先天性室间隔缺损也可以通过介入导管法根治。这些疾病的介入治疗方法是类似的，即在大腿根部大血管穿刺，将特制导管沿血管送到心脏病变位置进行治疗(封堵或扩张)，一般应用于2～3岁以上的病人。

　　与传统的开胸体外循环手术相比，介入治疗具有以下优点：

　　①不需要开胸，胸部不留刀痕，创伤小、美观;

　　②不需要体外循环，儿童体质不同于成人，避免了体外循环带来的风险;术中失血少，不需要输血;并发症少，安全性高;

　　③住院时间短，恢复快，术后也无需服用任何药物;

　　④治疗效果好，封堵器植入心脏后1个月人体自身的内皮细胞就已覆盖在其表面，3个月后内皮细胞就完全将封堵器包埋，不会发生封堵器脱落。缺点是有年龄限制、只有少数几个病种的部分类型可以接受这种治疗、所用材料大部分靠进口，费用昂贵。这种先心病的介入治疗方法经过临床实践，不断改进，现在已基本成熟，并经数年的随访观察发现经过介入治疗的先心病患者可完全恢复正常，其生长发育不受影响，并能胜任一切工作、学习和生活。

　　4、Hybrid技术(内、外科镶嵌治疗)：

　　内、外科镶嵌治疗就是在术中经胸行介入疗法纠治先天性心脏病。虽然目前外科手术仍然是治疗先心病的主要手段，不过近二十年来，随着介入技术的发展，越来越多的心脏病可以用介入手段来解决。先心病外科手术虽然效果确切，但往往需要体外循环技术支持，对机体内环境的影响较大，介入手段在治疗先天性心脏病的同时，也有它无法克服的劣势，如受外周血管条件的限制等，于是近年来在先心病治疗方面，形成了外科技术和介入手段的结合，两者相互补充而行成的治疗手段即Hybrid技术，也就是目前所说的先心病的内、外科镶嵌治疗，成为目前心脏外科治疗领域的发展方向及热点之一。

　　Hybrid技术应具有外科、介入两者的可操作性，主要适应症包括：

　　①在外科治疗前后利用介入技术为分期手术创造条件或进行外科手术后的补救;

　　②胸部小切口或在胸腔镜辅助下，在影像学的引导下利用介入器械结合外科常规术式进行畸形的矫正，主要是扩张与封堵，如肺动脉狭窄的球囊扩张，房间隔缺损，室间隔缺损的封堵等等;

　　③单纯用介入方式无法解决的较为复杂的先天性心脏病。Hybrid技术与外科手术比较具有以下优点：

　　①应用此项技术，不劈胸骨，心脏不停跳，避免了体外循环，减少手术创伤;

　　②在术中利用介入手段缩短手术时间，减少外科手术的风险，病人恢复快;

　　③在实时超声引导下进行介入治疗，同时可观察治疗效果，

　　④合并胸腔镜或者小切口技术可以保证美观。与内科介入比较也有一定优势：

　　①避免了外周血管条件对于介入技术应用的制约，不受年龄限制，病情较重的患儿可以尽早手术;

　　②合并其他畸形时可以同时治疗，解决了单纯应用介入手段无法解决的问题;

　　③可选择不同径路近距离对心脏施行操作，安全、成功率高。内科操作途径长，复杂，容易并发心律紊乱、瓣膜损伤等，适应症狭窄;

　　④在实时超声引导下进行介入治疗，避免了射线的影响;

　　⑤如出现意外情况，可开胸手术治疗。