最常见的成人先天性心脏病

　　二瓣型主动脉瓣、房缺最为常见,其次是主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄。小儿最常见的室缺,不做手术能活到成年,这种室缺多有自动闭锁。成年人不大有复杂先天性心脏病,如果有一般不能活到成年。

　　冠脉有哪些先天性异常?

　　最常见的是左前降支有一部分陷入心肌内走行。心肌收缩时引起左前降支冠脉缺血(心绞痛) 甚至心肌梗死、骤死。右冠脉或左冠脉异位通常没有症状,除非异位冠脉走在主动脉与右室流出道之间,这时近端冠脉可以受压,形成心肌缺血。冠脉异位发自肺动脉,先天性冠脉动静脉瘘在小时期就有症状。

　　二瓣型主动脉瓣的症状

　　出生时二瓣型主动脉瓣,功能可属正常,有些病人长期瓣膜功能正常,没有症状。大多数病人发展成主动脉瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全。主要原因是二瓣型的主动脉瓣发生进行性纤维钙化、增厚,最后主动瓣狭窄。约50 ％病例需手术治疗。二瓣型主动脉瓣又是孤立性主动脉关闭不全的最常见病因。主动脉瓣狭窄与关闭不全进展都较慢,骤然发生的主动脉瓣关闭不全多因感染性心内膜炎引起。二瓣型主动脉瓣是感染性心内膜炎的危险因素。

　　房缺的症状与体征

　　不少房缺病人没有症状,体征也不明显。虽然寿限有所缩短,但通常有一个较长的无症状期。大多数病人到40 岁以后才有症状,左→右分流再加上与年龄相关的左室顺应性下降,使病人出现劳力性呼吸困难,心力衰竭。房性心律失常特别是房颤可诱发心力衰竭。长期左→右分流引起肺动脉高压,也可引起劳力性紫绀、咯血、胸痛。

　　典型的房缺表现

　　1、肺动脉瓣区第二音宽的固定的分裂;

　　2、肺动脉瓣区杂音(因通过肺动脉瓣的血流增加) ;

　　3、心电图表现为电轴右偏伴右室大(V1 R 增高) ;房缺后期肺动脉高压可引起紫绀,杆状指,肺动脉瓣P2 高调,三尖瓣返流,因为房缺常合并二尖瓣脱垂,二尖瓣区可闻返流性杂音,喀喇音,不少病人有房早。

　　主动脉缩窄的典型表现?

　　答:1 上肢脉搏比下肢脉搏明显;

　　2、左后背可闻收缩期杂音;

　　3、胸片可见肋骨压迫,因肋间动脉侧支循环扩大引起;

　　4、上肢高血压、晚期有心力衰竭,易患心内膜炎。

　　法鲁氏四联症的几种先天性异常?

　　1、室缺;

　　2、右室流出道阻塞;

　　3、主动脉骑跨;

　　4、 右心室肥厚。

　　法鲁氏四联症占所有先天性心脏病10 ％ ,也是1 岁以后最常见的一种先天性心脏病。临床有没有症状取决于肺动脉血流阻塞的程度。

　　法鲁氏四联症病人手术后易发室性心律失常,这些病人骤死的危险因素

　　1 、年龄大;

　　2、右室舒张末期压> 10 mm Hg ;

　　3 、右室收缩末期压> 60 mm Hg ;

　　4、 右室收缩功能不好;

　　5、 明显的三尖瓣或肺动脉瓣返流。

　　Eisenmenger 综合征表现? 什么是Eisenmenger复合征?

　　Eisenmenger 综合征是一个广义名词,指任何病理生理过程,肺血流增多,引起肺动脉阻力增高,伴或不伴有右→左分流。Eisenmenger 复合征专指先天性心脏病引起肺动脉高压,右→左分流。最早Eisenmenger 本人是指先天性室缺引起的肺动脉高压引起的症状表现。Eisenmenger综合征引起的肺动脉高压是不可逆的,但是不太严重时,做先天性心脏病矫正手术后,肺动脉高压还会有所改善。

　　UCG对房缺的诊断价值

　　UCG可发现房间膈有无缺损、右房,右室有无扩大;肺动脉有无高压。Doppler 检查可发现高速血流通过心房。UCG 造影可以诊断左→右分流,静脉注射生理盐水微小气泡,可见造影剂在心房水平上的左→右分流。在右→左分流时,在右心房可见一个阴性无造影剂的血流柱,血柱周围有气泡回声。

　　易患内膜炎的先天性心脏病?

　　二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄、室间膈缺损、法鲁氏四联症、肺动脉瓣狭窄(中或重度) 、严重的二尖瓣或三尖瓣返流、人工心脏瓣膜。二尖瓣脱垂是一种先天性心脏病吗?

　　虽然有些先天性心脏病可伴有二尖瓣脱垂,但一般二尖瓣脱垂症不是一种先天性心脏病。许多

　　疾病可引起二尖瓣退行性变,影响二尖瓣本身及周围结构。

　　先天性心脏病人能否参加体育活动?

　　体育活动的危险性取决于先天性心脏的类型、心脏功能状态、体育活动的种类。

　　1 、先天性主动脉狭窄(轻度, 压力阶差< 20mm Hg) 如心电图运动试验,心功能, Holter 监

　　护都属正常时,可以没有限制,但如运动后出现心绞痛、昏厥、则属禁忌。中,重度者,应避免做

　　体育活动;

　　2 、肺动脉瓣狭窄:轻度;压力阶差< 25 mm Hg ,可以没有限制,中重度者应避免;

　　3 、法鲁氏四联症:限制或不参加,运动后可出现呼吸困难、紫绀加重、心律失常;

　　4 、左冠脉异位:不参加,运动后可出现心绞痛、心肌梗死、骤死;

　　5 、肺动脉高压:不参加,运动后可出现昏厥、骤死;

　　6、房缺: 根据病情; 酌量运动。小房缺―无限制,中→大房缺―不参加。

　　先天性心脏病能否妊娠?

　　房缺、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣病、法鲁氏四联症等,都可以妊娠。

　　母亲的病死率与心功能有关。N YHA Ⅰ、Ⅱ级,病死率014 ％ , Ⅲ、Ⅳ级可达618 ％。胎儿病死率也与母亲心功能等级相关,在N YHA Ⅰ级为0 ％ , Ⅳ级可达30 ％。房缺、二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄对妊娠病死率影响不大,但要注意栓子与心内膜炎。肺动脉高压大大增加妊娠病死率。Eisenmenger综合征的母亲病死率在妊娠期间及分娩后可达30 ％～70 ％。外科手术矫正后的先天性心脏病,妊娠危险度不高,但也与心脏功能有关。手术矫正后,残留的缺陷有多少,也有关系。胎儿的死亡率与母亲心功能状态,母亲有无青紫,产后用抗凝药都有关系。