(一)癫痫的药物控制率
1、发作类型与药物控制率(sillanpaa, 1993) 失神性发作接近100%;强直阵挛性发作(GTCS)59%-98%;部分性运动性发作54%;复杂部分性发作(CPS)42%;West综合征 40%-50%;Lennox-Gastaut综合征20%-40%;混合性发作33%。如果将癫痫的药物控制率定在60%作为对AEDs治疗反应好的话,那么,上述后5种类型均有可能发展为难治性癫痫。
2、癫痫起源部位与药物控制率(Semah, 1998) 颞叶癫痫为20%(无HS的颞叶癫痫为31%,有HS的颞叶癫痫为10%,颞叶癫痫合并其他部位双重病理改变如HS、脑发育畸形或多脑叶病灶等仅3%);顶叶癫痫为33%;枕叶癫痫35%,额叶癫痫37%。由此可见,颞叶癫痫是最常见的难治性癫痫,HS是引起难治的主要决定因素。
3、神经影像学提示的脑结构异常原因与药物控制率 卒中后癫痫54%;血管畸形50%;肿瘤46%;头外伤30%;皮质发育不良24%;HS 11%;重迭病灶 3%;MRI正常42%。另一项平行研究表明,部分性发作患者癫痫的药物控制率在HS为42%,皮质发育不良为54%,皮质萎缩为55%,皮层胶质增生为57%,原发性肿瘤为60%,脑梗死67%, MRI正常58%。
(二)难治性癫痫的高危因素
部分性发作预示“难治”的高危因素有:①获得性脑损伤;②神经功能缺损;③精神发育滞缓;④发病年龄早;⑤发作类型,或合并多种发作类型:West综合征、Lennox-Gastaut综合征、复杂部分性发作或合并强直阵挛性发作;⑥发作频率高,病程长,有癫痫持续状态病史;⑦脑电图示泛化的痫性活动。Semah还对部分性癫痫的预后因素进行了多变量回归分析。Kwan则认为某些癫痫患者从一开始就是难治性癫痫,而不是随病程演变形成,因为这些患者在病程早期就已显现出一些“难治”的临床特征,如基础脑结构异常、治疗前已有20次以上的发作、对第1种AED无效。高度的耐药性癫痫往往提示HS或脑发育畸形,这些患者改用第2种AED后14%有效,两种药物联合应用也仅3%奏效。也许由于血脑屏障药物转运体的表达差异,AED进入致痫病灶有限,在未达到神经毒性浓度前难以发挥理想效应。
Rantala(1999)对婴儿痉挛症(即West综合征)及Lennox-Gastaut综合征(LGS)的预后也进行了研究。资料显示,在婴儿痉挛症,23%-54%演变为LGS;而LGS,20%-36%有婴儿痉挛症病史。既有婴儿痉挛症又有LGS的患者均存在基础脑疾病, 预后差; 而隐源性婴儿痉挛症无1例演变为LGS,预后较好。87%的症状性婴儿痉挛症和全部的症状性LGS有先天性或基因缺陷导致的脑畸形、进行性脑病、染色体异常及不同的综合征,因此可以认为,婴儿痉挛症的预后以及与LGS的相互关系取决于婴儿痉挛症的病因和基础脑病变性质(如进行性脑病、进行性脑病伴水肿及EEG高度失律和视神经萎缩、脑畸形、染色体异常、结节性硬化、新生儿窒息伴脑室出血、木偶人综合征)而不是癫痫本身。
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