当孩子有不明原因的持续或反复发热,贫血,恶液质,有出血倾向,肝、脾、淋巴结肿大,骨骼疼痛或胸骨有压痛,不明原因的消瘦,体力逐渐下降等症状就诊时,要高度警惕。考虑是否为白血病?安徽省立医院小儿科朱娟
白血病是起源与造血系统的恶性肿瘤性疾病,其特征是造血组织中某一系列或几系列血细胞无控制地增生、并侵润其他组织,骨髓及外周血中以原始及早期幼稚细胞为主,临床常见贫血、发热和肝、脾、淋巴结肿大等表现,其起病急,发展快,未经治疗一般病程6个月之内。病因:1、电离辐射,2、化学因素,3、病毒,4、遗传因素。按白血病细胞成熟障碍的情况,以及病情发展快慢将白血病划分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。急性白血病的分型由过去的单一的FAB形态学分型方法发展为形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型方法。
诊断白血病,血常规的检测是必不可少的,常会发现原始或幼稚细胞,或某一种细胞明显增多或减少。当高度怀疑是白血病,骨髓穿刺是首要进行的,骨髓检查是诊断白血病的主要方法,同时在疗效观察、判断预后方面也有着重要作用。当骨髓中原始粒细胞或原始(单、淋)+幼稚(单、淋)细胞≥20%方可诊断为急性白血病。
※儿童白血病概述
自1827年首次报道白血病病例;
1845年确认白血病是一类新的疾病;
对白血病的认识,大致经历了以下几个阶段。从“不治之症”开始转为“可治之症”但希望不大。19世纪实际治愈率仅3%-5%。直至20 世纪70年代初仍无任何重大突破;
1962年美国stjude 儿童研究院成立,对儿童急性白血病贡献较大;1967 年12月开始采用新一轮化疗方案:增加维持化疗药物的强度,并用较高剂量的颅脑放疗,鞘内注射氨甲喋呤,以防治脑膜白血病。儿童急淋治愈率可达50% ,1982年证实鞘内三药联合应用,并定期重复注射,其疗效相当于颅脑放疗,因而大多数病例避免了颅脑及脊椎放疗反应不良的后遗症。儿童白血病成为“可治之症”;
形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型方法在儿童急性白血病诊断、分型和指导治疗方案选择中的应用,以及微小残留病灶(MRD)的追踪、常用化疗药物药代动力学及药效动力学的研究、不同类型白血病患儿及不同个体化疗药物代谢特点的研究,急性白血病的治愈率又有了进一步提高;
造血干细胞移植、靶基因定向治疗的开展,为一部分难治性、复发性急淋患儿提供了新的希望。
20世纪80年代及90年代,儿童急淋的治愈率已从20年前的20%提高到80%以上。儿童急性髓细胞白血病(AML)的治疗效果不如LL显著,但20年中5年无病生存率也从25%提高到约30%~49%。国内对儿童白血病的治疗效果也取得了可喜的成绩,ALL的5年无病生存率已达74.6%~80.0%。AML的10年无病生存率为27%。;
主要归功于:临床经验的积累、血液肿瘤专业医护人员的增多、较好的防治感染措施和支持疗法、医疗保险业务的开展;新的抗白血病药物的发现和应用,如:阿糖胞苷、左旋门冬酰胺酶、鬼臼毒素类药物;用药方案的改变,如:大剂量氨甲喋呤-四氢叶酸解救、大剂量阿糖胞苷的应用;
白血病治疗失败主要有两个原因,首先是肿瘤细胞对化疗药物不敏感所致的不缓解或复发,死于原发病;其次是死于治疗合并,如重症感染、药物引起的脏器功能不全等。把握适当的化疗强度和治疗时间是十分重要。国际上目前ALL 治疗时间为2-3年,ANLL治疗时间6-12个月,我国多数医疗中心相应延长1年。
※白血病是可治之症
白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤,在经过过去几十年的努力后,今天已不是不治之症。儿童急淋的无病生存率和治愈率,已取得了显著地、稳定地增长。
白血病治疗是一个非常细致的过程,可能会出现多种不同的复杂情况。我们要不断地总结、反思并强调治疗策略,目的在于进一步提高儿童白血病长期无病生存率,并提高其生存质量,使这些孩子和其他人一样生活、学习、工作、成长。我们要不断完善MICM分型诊断,选择策略性个体化方案,加强对白血病病人的管理和随访,确保病人系统治疗,定期复查。
作为医务人员,除应有熟练的技术和丰富的经验外,我们还要有高度的责任感,从治疗开始就要将争取长期持续缓解作为工作既定目标,绝不能仅仅满足于开始的诱导缓解或短期的成功。任何的治疗中断或疏漏都会导致病人的复发或治疗失败。所以,我们应该帮助病人坚持完成各个治疗环节,保证足够的治疗时期,尽一切努力将疗程进行到底。
生命是最可贵的,人的生命只有一次;生命又是最美好的,多一个生命就多一份美好。多一个生命就多一份希望。白血病虽然很凶险,但我们要勇敢面对。在治疗疾病的漫长日子里,我们会遇到很多困难,如经济压力、社会压力、家庭压力和心理压力等,我们要勇敢去面对这些困难和挫折!同时我们也要唤起社会的关注,希望全社会给予理解、支持和帮助!
新的疗法在不断出现,如外周血造血干细胞移植,脐血造血干细胞移植以及基因治疗等。虽然有些方法现在还不够成熟,但这些疗法的前景却是广阔的!相信不久的将来,会有更多的药物出现,更有效的疗法出现,必将最终彻底根治白血病。
让我们手拉手、肩并肩去战胜白血病!
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