输尿管异位开口,系输尿管没有进入膀胱三角区,开口在膀胱外。开口位置在男孩与女孩不同,男孩,开口可在后尿道、输精管、精囊、直肠等部位,末端有括约肌,无尿淋漓。在女孩发病率是男孩的4倍,且变异较大,开口可在尿道、前庭、阴道前壁、子宫、直肠部位开口处细小,多难以找到,因开口远端无括约肌,出现尿淋漓。输尿管异位开口约80%病例合并重复畸形,类型很多,以一侧重肾伴上肾部输尿管开口异位多见。
【诊断】
(一)临床表现
l、尿滴沥 女性表现两次正常排尿之间持续滴尿,湿裤.昼多夜少.男性由于异位开口于外括约肌近侧,无滴尿现象。
2、会阴部湿疹 系尿液刺激所致,严重者局部皮肤糜烂,查体可闻到尿臊味。
3、尿路感染 因输尿管口狭小,引流不畅,造成反复尿路感染。男性还出现复发性附睾炎、精囊炎、腰部酸痛等症状。
(二)检查
1局部检查 女性外阴及大腿内侧潮红、尿疹及糜烂,仔细、耐心地在外阴部寻找,可见尿液自前庭小孔水珠样滴出.或从尿道门、阴道口间断溢出。男性附睾肿大、疼痛,肛诊可触及痛性囊肿。
2逆行输尿管造影 若能找到异位开口,从开口插人导管行逆行造影,显示相应扩张的输尿管及发育不良的棒槌状肾脏。
3静脉尿路造影由于异位开口伴随的重复肾发育差,浓缩力低,用大剂量高浓度造影及延迟摄片可出现下列几种情况。
⑴上肾部显影极淡。
⑵肾盏数目减少或缺如,下肾部向外下方斜行移位。
⑶双侧重复肾异位开口的一侧肾孟扩张积水。
⑷单一输尿管,患肾多不显影
⑸膀胱不显影表示双侧单一输尿管均开口异位。
4超声检查 能探到发育不良的重复肾或异位小肾,或膀胱后扩张的输尿管。
5肾图核素扫描 肾图能见到患侧重复肾,发育不良的异位肾。
【治疗】
手术治疗方式需根据患肾功能而定。
1肾切除术 适用于单一输尿管异位开口伴肾无功能的病例,作肾、输尿管切除术。
2重肾、输尿管切除术 并发一侧重肾、上半肾积水、无功能,作重肾、输尿管切除。
3膀胱输尿管再植术 患肾有相当功能,无感染积水,或患肾为孤立肾,作抗返流性输
尿管再植术。
4上输尿管与下肾盂或下输尿管吻合 术后易引起积水、感染,应慎用。
5输尿管再植及膀胱颈重建 双侧单一异位输尿管开口作输尿管膀胱再植的同时,作扩
大膀胱及膀胱颈重建术。
【随访】行膀胱输尿管再植术,术后1-2个月超声波检查,排除术后梗阻,3个月作膀胱
造影,了解有无膀胱输尿管返流。
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