漏斗胸是人类常见的胸壁畸形,可分为先天性漏斗胸和获得性漏斗胸,按照畸形外观可分为对称型和非对称型,非对称型病人右侧胸壁凹陷更为明显。多数漏斗胸病人无症状或者症状轻微。部分畸形严重者可对心肺功能和发育造成影响。大龄患儿和成人病人还存在自卑和不同程度的心理障碍。漏斗胸自愈的可能性非常小,而且年龄越大,心肺功能的损害就越大,术后恢复也越慢。所以,手术是治疗漏斗胸唯一有效的方法。在1998年,Nuss1报道应用微创手术修复漏斗胸取得成功,并有良好的中期、远期效果。近年来。越来越多的医生应用Nuss手术治疗漏斗胸,技术上不断进步,并取得了良好的早中期效果。现将Nuss手术的认识和临床研究进展综述如下。
1、漏斗胸畸形常用指数
1.1 HI(haller index)
HI是当前国际上普遍应用的判断漏斗胸的畸形指数。通过计算机冠状断层扫描同一层面纵隔窗测得。HI=A/C (A:胸骨最凹陷处层面胸廓最大横经;C:漏斗最深点到脊柱前方的距离值)。如不对称的漏斗胸,凹陷最低点不在脊柱前方,则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线,按两线间的距离计算修正的CT指数。正常人平均指数为2.52,大于3.2可诊断为漏斗胸,轻度为小于3.25,中度为3.25~3.5,重度为大于3.5。
1.2 FI(funnel chest index)
FI是国内专家提出的一种评估漏斗胸畸形程度的方法。FI=(a×b×c)/(A×B×C)(a:漏斗胸凹陷纵径;b:漏斗胸凹陷横径;c:漏斗胸凹陷深度;A:胸骨长度;B:胸廓横径;C:胸骨角到椎体前缘最短距离),轻度:FI<0.2,中度:0.3>FI>0.2,重度:FI >0.3。
1.3 LVI (1ower vertebral index)
通过病人的胸部侧位X线片测量LVI,LVI=BC/AC(AC:胸骨前缘至胸椎后缘的矢状线长度;BC:相应椎骨矢状径长度)。按照Rebeis2等的统计,正常人LVI均值为0.21,漏斗胸病人LVI>0.22,最大可达0.54,数值越大畸形越重。
1.4 AI(anthropometric index)
AI的测量操作较为简单,仅通过体表测量即可获得。AI=B/A(A:胸骨下1/3平面深吸气时胸廓横径;B:上述同一平面胸骨凹陷深度),AI的数值范围在0~1之间,AIR0.12可判断为漏斗胸,数值越大畸形程度越高。
2、Nuss手术
2.1 手术原理
NUSS等人观察发现慢性阻塞性肺疾病病人患病多年后胸廓可发生改变形成桶状胸,提示即使是成人,胸廓也有一定的顺应性和可塑性。小儿胸廓尚未发育成熟,有更大顺应性和可塑性。使用一根或者多根高强度弧形材料置入漏斗胸病人胸骨后将畸形胸壁矫形,2~3年后将材料取出。Jeffery3等推荐的取出时间为10岁以下一般为2年,10~12岁一般为3年,13岁以上一般为4年。
2.2 手术方法
在腔镜辅助下手术,仰卧位,双上肢外展900;在胸廓凹陷最低点做标记,延标记做横线,选择适当肋间隙位置。经胸廓凹陷最低点两侧腋中线之距离减1厘米为备选支架长度,用折弯器将支撑钢板塑形;双侧腋前线至腋中线间横行切口,长约2厘米。切开皮肤,在皮下组织层次从胸廓外向内侧水平横向潜行分离至预先选择进入胸廓的肋间隙处;在胸腔镜直视下,在预选的肋间隙用穿通器穿过胸甓,穿过胸骨后纵隔直至对侧胸壁穿出点,经皮下隧道达对侧切口.引入粗线;将粗线和支撑板牢靠固定,牵拉粗线在胸腔镜的监视下,支撑板弓形向后穿过隧道。旋转支撑钢板1800,使其弓形向上,支撑于胸骨后,调整使其和胸壁弧度完全一致;钢板两点或者三点固定,两端固定片以胸壁肌肉、筋膜包埋缝合妥善固定。缝合皮下、皮肤。拍片观察肺膨胀情况和有无气胸。
在非胸腔镜辅助下进行手术,步骤大致一致,不同之处是从左侧切口将导引器穿过胸壁(胸腔镜辅助手术一般是经右侧进入),使其弧形尖端朝上经过胸骨后纵隔,避免损伤心脏或者心包,然后从对侧相应肋间穿出,不需胸腔引流或者排气的过程。在非胸腔镜辅助下进行手术。整个手术操作在胸膜外进行。创伤更小,要求医生要有丰富的经验,术前常规做CT扫描了解胸骨后间隙和解剖关系,避免意外损伤。
3、手术指征和手术年龄选择
3.1 手术指征
多数漏斗胸病人术前无症状或者症状轻微,手术目的是矫正畸形为主。但有部分病人有心肺功能障碍或者合并其它疾病,且手术对病人心肺功能和小儿发育有不同程度的影响,所以,NUSS手术目的不仅要矫正胸壁畸形,同时要考虑到病人术后心肺功能的改善和小儿病人的生长发育情况。
手术指征2包括以下2个或者2个以上标准:(1)CT检查Haller指数大于3.25。(2)肺功能提示限制性或者阻塞性气道病变。(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。(4)畸形进展且合并明显症状。(5)外观的畸形使患儿不能忍受,其中病史中畸形进行性加重尤为重要。结缔组织病病人(如马凡综合征)、脊柱侧弯畸形、塑形材料过敏者禁用。(6)初次手术复发者。
漏斗胸分对称性和非对称性,在影像学检查中,CT能较好地进行漏斗胸漏斗对称性估3。广泛对称性的漏斗胸,特别合并扁平胸,是Nuss手术的最佳适应证,由于广泛对称的漏斗胸不论年龄大小,胸骨和肋软骨之间没有非常大的角度,便于支架将其撑起。非对称性漏斗胸普遍接受的发病机制是胸廓两侧肋软骨不平衡性生长,其发生率占手术病例的1/3~1/2,且通常右侧凹陷较深,伴胸骨向右前旋转,随着病情的加重。整个胸廓失去正常形态,表现为严重的扁平胸,甚至胸廓发育不良。尽管有对非对称漏斗胸成功实施Nuss手术的报道,并取得良好的近期效果,但张辅贤等4认为对严重的非对称性的漏斗胸,特别是大龄患儿胸骨和肋软骨之间已形成非常大的角度,术后仍会造成畸形和胸廓不对称。
3.2 手术年龄选择
Nuss手术早期主要应用于小儿,当前,病人年龄选择在不同医疗机构有所差异,并包含个体和社会、经济等多种因素。有文献报道施行Nuss手术的最小年龄为1岁,最大年龄超过40岁,有专家提出手术年龄应在2~5岁,部分专家认为手术的最佳年龄为6~12岁。当前推荐手术年龄为5~20岁,其中小于12岁患儿的胸廓柔韧性、弹性好,并具较好的依从性,利于术中操作和术后恢复和处理。因不需切除肋软骨和胸骨截骨,Nuss术避免了Ravitch术后发生严重并发症的可能性。所以,年龄并非绝对因素,如有心肺功能障碍或者症状,畸形进行性加重明显者,可考虑提前手术,在矫正漏斗胸畸形的同时挽救心肺功能。近几年Nuss手术广泛应用于不同年龄层次病人,包括年龄达40岁以上者,大宗病案报道表明对成人有良好的近、中期效果7。
4、手术效果
Nuss 手术效果评判涉及术后外观、手术对病人身心等影响、术后并发症发生和病人评判等综合因素。总体上说,文献报道中的多数病人术后可获得理想的外观,对心理和生活品质有积极的影响,病人或者家长术后评价为好或者非常好7。手术对心功能有一定改善,对肺功能改善非常小或者无改善。
Nuss手术疗效的评价标准,(1)优:恢复正常胸壁外形;(2)良:有轻微凹陷残留;(3)中:有中度凹陷残留;(4)差:严重复发须进一步治疗者。达到前2条标准要求为疗效满意。达到后2条标准为不满意。曾骐等7提出小儿漏斗胸的手术效果评估条件:(1)胸部X线片显示胸骨改变;(2)胸廓外观效果;(3)病儿和家属满意程度;(4)胸廓饱满程度、伸展性和弹性。符合4条者为优;3条为良;2条为中;0~1条为差。Uemura等提出对术后支撑板位置的制定标准:支撑板和胸骨垂直为优,旋转角度小于450为良,旋转达900为差。
5、术后主要并发症和预防
和传统的Ravitch术相同,Nuss术后可发生气胸、内固定支架移位、出血、过敏反应、胸腔积液和术后感染等。
术后最常见的并发症是气胸,多数病人没有症状,术后常规X线摄片发现约有49%的病人发生气胸,但其中仅约6%的病人需放置胸管引流,并在1~2天恢复。术毕前鼓肺和胸膜外径路可预防气胸的发生。
早期的文献中,对钢板旋转或者移位报道较多,通过技术的不断改进,当前发生率约为5%,部分病例需要取出钢板再次手术。常用的固定支撑矫形板的方法包括双侧添加固定片,单侧添加固定片,不使用固定片将支撑板捆绑于肋骨。用3点固定法,在原有双侧固定的基础上,将支撑板中部贴近胸骨与一侧肋软骨固定。
矫形板通过胸骨时可造成乳内血管和前纵隔的破坏而导致出血。所以,胸腔镜检查和胸骨下仔细解剖能防止出血。胸腔镜的放置左、右均可,左侧可能更安全,是由于这样进镜能直视下操作,可对心脏进行保护。胸膜外径路钢板放置在胸膜腔外,分离操作都在胸膜外进行,损伤心包可能性减小且钢板受胸膜外隧道组织支持,不易发生移位、滑动和旋转。
Nuss术后感染不常见,发生率为1.2%,因矫形板而导致的感染为0.7%。外科移植物增加了感染的危险性,如发生感染时应当立即取出。另外,其它的感染,例如纵隔炎、细菌性心包炎、双侧脓性胸膜炎也在一些文献中有所报道。严格无菌操作和抗生素应用能减少移植后切口感染的发生率。
过敏反应在国内罕见报道,欧美Nuss术后患儿相对常见,镍过敏被认为是主要原因,为典型的迟发性Ⅳ型变态反应,淋巴细胞是病人反应的关键。复发、取出钢板困难等少见并发症也有报道。随着技术进步和方法的不断改进,各种并发症较早期应用有明显减低,当前没有手术死亡病例报道。
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