发生在蝶鞍区的肿瘤都可称之为鞍区肿瘤,可分为鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下肿瘤。主要有以下几种:
1、垂体腺瘤
(1)内分泌表现:
a、生长激素腺瘤:早期较小,仅数毫米大小。主要表现为生长激素过多,未成年时生长过快,甚至发育成巨人症。成人后为肢端肥大。有的有饭量增多、毛发多、皮肤粗糙、色素沉着。重者感全身乏力、头痛、关节痛。性功能减退、闭经不育甚至并发糖尿病。
b、催乳素细胞腺瘤:表现为闭经、泌乳、不育,重者睫毛、阴毛脱落,皮肤苍白细腻,皮下脂肪增多,乏力、易倦、嗜睡、头痛,性功能减退等。男性性欲减退,阳萎、乳腺增生、胡须稀少,重者生殖器萎缩,精子减少,不育等。
c、促肾上腺皮质激素腺瘤:表现为向心性肥胖。重者闭经,性欲减退,全身乏力甚至卧床不起。
(2)视力、视野障碍:早期常无障碍,肿瘤长大,压迫视神经视交叉可出现视力、视野障碍。表现为双颞侧偏盲或一眼正常,一眼颞侧偏盲。重者是失明。
2、颅咽管瘤
可生长于鞍内、鞍上、鞍旁或鞍内外同时存在。易与垂体瘤相混。典型者多发于儿童或青春期前。垂体内分泌功能低下,发育停滞,侏儒症。约1/3病人有尿崩症。视野为双颞侧偏盲或单眼颞侧偏盲或正常。视乳头为原发萎缩或水肿及继发萎缩。蝶鞍扩大者不足1/2。但鞍上、鞍内多有钙化为其特征。
3、鞍结节脑膜瘤
成年人发病,可有一侧或颞侧偏盲,视神经原发性萎缩,蝶鞍正常。CT扫描鞍上有高密度影像可诊断为鞍结节脑膜瘤。
4、鞍部异位松果体瘤
发生于儿童及青春期。有垂体前叶及后叶功能障碍。多有颞侧偏盲及原发性视神经萎缩。蝶鞍多半正常。凡学龄儿童、青春期有尿崩症,很久以后又出现垂体功能障碍及视野偏盲者应诊断为异位松果体瘤。
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