先心病是一类严重危害儿童健康的常见心血管疾病,是我国婴幼儿死亡的主要原因之一。先心病婴儿1/3-1/2生后因心血管畸形复杂或肺充血的原因而处于高危状态,不早期及时治疗将夭折,1岁内的自然死亡率约为20-50%。有的即使渡过1-2岁,亦因肺血管梗阻性病变导致手术机会的丧失。有的即使手术,手术及术后的风险也大为增加,且术后一些婴儿的肺动脉高压仍会进行性加重。
1、形成肺高压:常见的左向右分流先心病(动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等),由于左心较右心系统存在近5倍的压力阶差,致使肺循环血量增加,当超过正常肺循环血量的三倍以上时即可产生肺动脉高压。最初为动力性肺高压,患儿表现为反复呼吸道感染、肺炎、心力衰竭;病变继续发展导致肺血管阻力增加,左向右分流减少,患儿症状减轻,但肺血管病变在继续加重;最后发展为器质性肺高压,形成右向左分流,出现紫绀、呼吸困难、活动耐力下降,此时则失去了畸形纠治的机会。
2、发生心力衰竭:左向右分流先心病,由于肺循环血量增加,导致再回流入左心血流量增加,使左心容量负荷过重,引起左心室肥大最终导致心力衰竭;合并肺炎患儿,肺阻力增加也可引起心力衰竭;无分流型先心病(主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流等)由于心室收缩负荷增加或肺静脉梗阻,可引起心力衰竭。
发生心力衰竭时患儿表现为:气促、多汗、喂养困难、呼吸困难、尿少、组织水肿、紫绀等。慢性心力衰竭,症状是逐渐加重的,而急性心力衰竭则起病急,常致患儿死亡。
3、生长发育迟缓:由于缺血缺氧造成患儿消耗过多,供给不足,影响正常的新陈代谢,导致生长发育迟缓。
4、影响智力发育:先心病患儿的缺血缺氧,尤其是右向左分流的紫绀型先心病患儿常有缺氧发作(突然发生呼吸困难、全身紫绀加重、失去知觉、惊厥),影响大脑供血,长期、严重的缺血缺氧将导致患儿智力下降。
5、细菌性心内膜炎:由于心内结构的异常,形成涡流及血管内膜的损害,当血液中有细菌入侵时,则较正常人细菌容易在那里立足、繁殖引起心内膜炎,集聚成团形成赘生物(此时细菌极难杀死),并且赘生物易脱落,引起血管内堵塞,造成严重后果。
6、中枢神经系统损害:紫绀型先心病患儿血液粘滞度高,易产生血栓、菌栓,可造成偏瘫、失明、失语、脑脓肿等。
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