烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。

　　其主要临床表现为以下几方面：

　　1、脑缺血

　　(1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。

　　(2)TIA 发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。

　　(3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5％，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA 或脑梗死患者。

　　2、脑出血 脑出血为首发症状，多见于成人，由于病理发展不同，可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多，或者出血部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的增长，血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉瘤或者脑底部的烟雾血管破裂出血。

　　3、癫痫 一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作。

　　4、不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意动作消失。

　　5、头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。

　　6、智力 烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。根据Matsushima 分型，Ⅰ型的平均智商为111.4，Ⅱ型的平均智商为88.9，Ⅲ型的平均智商为68.9，Ⅳ型的平均智商为63.9。由此可见脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定，有助于对手术效果的评价。

　　诊断：

　　烟雾病是指包括病变部位相同、病因及临床表现各异的一组综合征。烟雾病这一诊断仅是神经放射学诊断，不是病因诊断，凡病因明确者，应单独将病因排在此综合征之前。仅根据临床表现是难以确诊此病的，确诊有赖于脑血管造影，有些患者是在脑血管造影中无意发现而确诊的。凡无明确病因出现反复发作性肢体瘫痪或交替性双侧偏瘫的患儿，以及自发性脑出血或脑梗死的青壮年，不论其病变部位位于幕上还是幕下，均应首先考虑到此病的可能，并且均应行脑血管造影。CT 扫描和MRI检查有助于筛查可疑烟雾病患者。

　　治疗：

　　由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，症状可自发好转。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。

　　1、内科治疗 主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。

　　2、外科治疗

　　(1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

　　(2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。

　　①直接血管重建术：

　　A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。

　　B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。

　　C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。

　　直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。

　　②间接血管重建术：

　　A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。

　　B.脑-肌肉-血管融合术。

　　C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。

　　D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。

　　E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。

　　F.大网膜移植术。

　　一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5 岁的患者(尤其小于2 岁)，脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。