今年70岁的陈大爷2个月来反复头痛,表现为一侧或双侧颞部剧烈疼痛,呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛,低热,一时性黑蒙、视物不清、眼睑下垂等。去某医院就医,被诊为“血管性头痛”,注射“止痛药”等,症状无改善。经市医院风湿免疫科检查,陈大爷头皮可触及痛性结节,血沉增快,CRP增高,彩色多谱勒超声等检查,最后被诊为巨细胞动脉炎。给予糖皮质激素治疗后病情好转。
巨细胞动脉炎是一种原因不明的系统性坏死性血管炎,往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人,女性发病高于男性,有显著的地域分布。欧美白人多见,我国较少见。
本病发病可急可缓,前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热等。发热无一定规律,多数为中等度发热,偶可高达40℃左右。器官受累症状:依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征。简述如下:
(1)头部症状为颞动脉、颅动脉受累所致,头痛最为常见,约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛,呈刀割样或勺灼样或持续性胀痛,并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节,头皮结节如沿颞动脉走向分布,具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。颞动脉受累典型者为动脉屈曲、怒张、波动和搏动增强。也可因血管闭塞波动和搏动消失。
(2)眼部:常表现为一时性黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。可为一时性症状,也可为永久性。由于动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。失明可以是初发症,但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性,以后变为持续性,可呈单侧或双侧,如果一侧失明,未积极治疗,则对侧可在1-2周内被累及。眼底检查,早期常为缺血性视神经炎,视乳头苍白、水肿,视网膜水肿,静脉曲张可见绵絮样斑及小出血点,后期可见视神经萎缩等。眼肌麻痹也较常见,眼睑下垂,上视困难,时轻时重,常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大,或出现霍纳征。眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起,出现时轻时重的向上凝视困难。
(3)间歇性运动障碍:部分患者下颌肌痉挛,出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛和下颌偏斜等;有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。间歇性运动障碍也可影响到四肢,表现为间歇性跛行、上肢活动不良。
(4)神经系统表现:约30%患者出现多种神经系统症状,如由于颈动脉或椎动脉病变而出现中风、偏瘫。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样,如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶而表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。
(5)心血管系统表现:大血管受累约10-15%,可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、腹主动脉等。可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、上、下肢间歇性无力等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。
(6)呼吸系统表现:较少累及呼吸系统(10%),可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。
本病可出现轻到中度正细胞正色素性贫血,有时贫血较重。白细胞计数增高或正常,血小板计数可增多。活动期血沉增快和(或)CRP增高。影象学检查:为探查不同部位血管病变,可分别采用彩色多谱勒超声、核素扫描、CT或动脉造影等检查。颞动脉活检是诊断的可靠手段。
治疗方案及原则:为防止失明,一旦疑有巨细胞动脉炎,即应给予足量糖皮质激素治疗,并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等,依据病情轻重和治疗反应的个体差异,个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。
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