圆锥角膜病是眼科最棘手的疾病之一!圆锥角膜是一种以角膜中央或旁中央向前膨出为特征的非炎症性变薄疾病。此病常见于青年人,70%双眼发病,我国发病率较国外低。虽然众多学者对圆锥角膜进行研究,但至今病因不明。组织学上发现圆锥处纤维板层减少,胶原纤维直径并未改变,故认为可能是 纤维板层间粘合不够,板层相互滑脱,导致变薄。遗传及变态反应性疾 病也是其可能诱因。由于角膜中央区或旁中央区进行性的变薄,导致角膜不规则散光度增加,近视度数也不断加深,视力进行性下降,严重影响生活工作和学习,随着病情进一步的进展,可能导致角膜穿孔,造成失明。目前一般通过硬性隐形眼镜矫正,严重的做穿透性角膜移植,年轻人一生可能要做两次角膜移植手术。临床表现:
本病好发于16-20岁的青年人,女性较多,开始常累单眼,继而第二眼发病,在预后上,后者好于前者。
1、早期以屈光不正为主,开始为近视,逐渐发展成为散光或不规则散光,一般镜片可以矫正;2、中期视力进一步下降,一般镜片不能矫正,须用接触镜矫正视力。裂隙灯检查见角膜中央顶端逐渐变薄,向前突出,有时后弹力层发生破裂,房水侵入,角膜基质可发生水肿和混浊;3、晚期角膜顶端常形成不规则线状瘢痕或混浊,角膜浅层有新生血管长入,视力高度减退,接触镜无法矫正视力。
诊断依据:
1、系先天异常性眼病,视力减退;2、角膜顶端变薄,呈圆锥形隆起;3、角膜曲率计检查,常发现不规则散光,泼拉西多角膜盘检查,角膜上同心环成为梨形;4、裂隙灯检查,可见角膜锥顶后弹力层裂缝,基质混浊。
临床分期:
1、潜伏期:圆锥角膜不明显;如果一眼已经确诊是圆锥角膜,另外一只眼出现屈光不正时,应考虑是本病。
2、初期:以屈光不正为主,开始为近视,逐渐发展为散光或不规则散光,一般眼镜可以矫正视力,Placido环检查出现角膜影像的同心环和轴出现歪曲现象。
3、完成期:出现典型的圆锥角膜症状,视力进一步下降,一般眼镜不能矫正,只能用硬性接触镜矫正视力,临床上出现四大征象:
1)Munson征:患眼下视,角膜畸形被睑缘弯度显现出来;2)Fleischer环:角膜上皮的铁质沉着;3)Vogt线:出现于角膜基地层后部,是由角膜基质层的皱褶增多,引起的垂直性压力线;压迫眼球时消失。
4)急性水肿(急性圆锥)期:由于后弹力膜急性破裂,房水进入角膜,造成基质层和上皮 的急性水肿和混浊。 严重的前弹力膜破裂,被纤维组织瘢痕代替,瘢痕如果在视轴上,则严重影响视力!
4、变性期:角膜上皮下出现变性,角膜中央形成线状网状瘢痕,视力锐减,硬性接触镜已不能矫正,角膜浅层有新生血管长入。
临床分类:
0级:无圆锥角膜1级:裂隙灯检查未发现圆锥角膜,用角膜曲率计及视网膜检影,镜检查显示有圆锥角膜。
2级:角膜内面凹度增加,出现Vogt线,无角膜瘢痕。
3级:角膜有Vogt线及角膜瘢痕,圆锥变薄。
4级:接受角膜移植手术的圆锥角膜患者。
进展期圆锥角膜用裂隙灯检查已可诊断且影响患者视力,不可矫正,即能确诊。
治疗原则:
1、早期可用镜片或角膜接触镜矫正视力;2、对不规则散光重及中央部角膜混浊,矫正视力低于0.2者可行手术治疗,如板层角膜移植术或穿透性角膜移植术。
①板层角膜移植:近年来由于应用了显微手术和不带内皮的全厚角膜瓣,所以圆锥角膜的中后期患者首选板层角膜移植,在术后获得了更好的视力,角膜移植后的排斥机率也更低!
②穿透性角膜移植:当圆锥角膜发展到后期,瘢痕严重,应采取穿透性角膜移植。现在多采用7.5~8.5毫米直径的移植片。因为移植片太大,术后免疫排斥反应及合并症都比较多;如果太小,则圆锥不能得到矫正。
3、用药原则:术后全身及局部用抗生素、皮质类固醇激素预防感染及抗排斥反应,辅以支持治疗,必要时口服环孢霉素。
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