一：什么叫肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）?

　　首先，大家要理解一个概念，所谓综合征，不是一种简单的疾病，而是一种由患者的主官感受（症状）、体格检查异常（体征）、辅助检查（化验、心电图、X-线片等）所组成的病理症候群。肾病综合症是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症群，临床表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症。

　　肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群。因此，它的定义是由临床表现所界定的，包括：①大量蛋白尿(＞3.5g/d)；②低白蛋白血症(血清白蛋白＜30g/L，儿童＜25g/L)；③高脂血症(血清胆固醇＞6.5mmol/L)；④水肿。其中① 、 ②两项为诊断的必备条件。另外，应指出的是由于肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，因此它和“发热”、“贫血”等名词一样，不能被用作疾病的最后诊断。需要后续的肾脏活检等相关检查进行明确诊断。

　　二：肾病综合症怎么发病的？

　　肾脏是血液的净化器，人体血液中的代谢物质等杂质需要通过肾小球滤过膜予以清除，最终通过尿液排除体外。此滤过膜对蛋白质过滤起屏障作用。肾病综合征时，此屏障作用受损，蛋白质滤出增加，因而出现蛋白尿。尿中大量丧失蛋白质使血浆蛋白降低，血液胶体渗透压下降，改变了毛细血管内与组织间液体交换的平衡，水潴留在组织间隙内形成水肿。由于有效血容量减少，促进肾素、血管紧张素、醛固酮系统分泌增加，引起水钠潴留，另外因肾血流量减少使肾小球滤过率下降也促使水肿发生。

　　持久大量蛋白尿，使血浆蛋白特别是白蛋白浓度降低，可出现白、球蛋白比例倒置。病人常伴有营养不良，一般呈负氮平衡。

　　肾病综合征中脂质代谢紊乱的机理还不很清楚，大都认为与肾脏长期丢失蛋白质在促进肝内白蛋白的合成的同时亦刺激脂蛋白的生成有关。

　　三：怎么判定小孩是否得了肾病综合征

　　患儿的临床表现：

　　A.全身浮肿：几乎均出现程度不同的浮肿，浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。浮肿可持续数周或数月，或于整个病程中时肿时消。在感染（特别是链球菌感染）后，常使浮肿复发或加重，甚至可出现氮质血症。

　　B.消化道症状：因胃肠道水肿，常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。

　　C.高血压：非肾病综合症的重要临床表现，但有水、钠潴溜、血容量增多, 可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾闰综合征可伴有高血压。

　　D.蛋白尿：大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。

　　E.低蛋白血症：主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系。

　　F.高脂血症：血中甘油三脂明显增高。

　　肾病综合征检查

　　A.尿常规：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或颗粒管型，有时也可有脂肪管型，Ⅱ型：离心尿红细胞＜10个／HP；Ⅱ型＞10个／HP。

　　B.选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定：Ⅰ型为选择性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型为非选择性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超过正常。

　　C.血生化检查：除血浆总蛋白降低外，白／球可倒置，血胆固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。

　　D.肾活体组织检查：运用肾脏穿刺技术，取出极少量肾组织，通过超微结构及免疫病理学观察，以提供组织形态学依据。

　　根据患儿的情况，可能医生会做血沉、蛋白电泳、肾功能检查等，以指导诊疗。

　　在临床工作中，医生主要根据本病的典型表现，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症等进行诊断。     由于低蛋白血症、高脂血症和水肿很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此，认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。

　　四：医生一般怎么治疗？

　　采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。

　　1.一般治疗

　　(1)休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

　　(2)饮食：低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

　　2.对症治疗  一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿。

　　3.肾上腺皮质激素（下称激素）治疗  应用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药。

　　用药原则为：

　　①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜，如o尼松，除能较快诱导缓解外，也适用于缓解时的隔日疗法。

　　②开始治疗时应足量，分次服用，心快诱导尿蛋白阴转。

　　③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。

　　④维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药，以减少复发，且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。

　　(1)初治方案：有两类：①中长程疗法：国内较多采用。o尼松每日2mg/dk（总量不超过60mg），分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔阴日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月（中程疗法）。若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后改隔日2mg/kg，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月（长程疗法）。②短程治疗：欧美等国多采用此法，国内较少采用。

　　(2)复发病例：延长隔日服药的时间，即给予中长程治疗。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。

　　(3)对激素依赖病例：须参考用药及反复的病史，摸索能维持缓解的隔日剂量，长期维持，至少半年，以后再试减量。一般认为o尼松隔日1.4mg/kg，无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。

　　(4)对激素耐药者：处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂，可使部分病例达到缓解或部分缓解，并可能延缓肾功能减退的过程。此类多属非微小病变型，故最好行肾穿检查，以明确其病理类型，决定治疗方案

　　(5)甲基强的松龙静脉冲击治疗：大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用，能较快诱导尿蛋白阴转。本法虽可用于初治者，但我国多用于难治性肾病，即用于激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。剂量为15～30mg/kg(总量不多于1000mg)，以5～10％葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时。每日或隔日1次，3次为1疗程，必要时1周后重复。冲击后48时，继以激素隔日口服。其副作用为静滴中偶有面红震颤、恶心、味觉改变，还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。

　　4.免疫抑制剂治疗  适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。

　　(1)环磷酰胺：可减少复发延长缓解期；激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解；激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应。

　　(2)苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发。

　　(3)此外还有环孢毒素A、雷公藤多甙等，疗效肯定。

　　5.其他治疗

　　(1)抗凝剂的应用：肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。

　　(2)左旋咪唑：是免疫调节剂。一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例。

　　(3)巯甲丙脯酸：为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤伴高血压者。

　　6.中医药治疗   中西医结合治疗肾病综合征具有疗效好，副作用少，费用低廉等明显的优势。我们在后面进一步详细论述。

　　五：本病有哪些并发症？

　　1.感染  是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。细菌性感染常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐药菌株增殖和菌群失调；但一旦发生感染应及时积极治疗。患儿对病毒感染亦较敏感，尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中，并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重。

　　2.高凝状态及血栓栓塞合并症  肾病时体内凝血和纤溶系统功能紊乱可导致高凝状态，并可发生血栓栓塞合并症，其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛。慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显，常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解需密切注意，如有类似的表现，及时至医院复诊。

　　3.钙及维生素D代谢紊乱  肾病时血中维生素D结合蛋白由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。这些变化在生长期的小儿尤为突出。

　　4.低血容量  因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失（如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等）时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。

　　5.急性肾功能减退  本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。

　　6.肾小管功能障碍  可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。

　　7.动脉粥样硬化  持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。

　　8.患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。

　　六：如何看待肾病综合征的复发问题？

　　反复发作是肾病综合征患儿遇到的最大的问题。如何保证疾病不复发呢？对于肾病综合征来说，如果能长期保持疾病不复发，从一定意义上讲，就是疾病痊愈了。患者一定要尽量避免受凉，不要感冒。另外，情绪对肾病病人也特别重要，如果一个病人疾病复发了，毫无疑问，不是着凉了就是情绪不好，出现了紧张、生气、工作压力大等情况。高血压是肾病综合征一个主要的并发症，所以监测血压、低盐饮食是很重要的。身体在于运动，肾脏也在于运动，只有坚持运动，才真正有利于疾病的恢复。

　　只要身体允许，就要做一些力所能及的事情，生活应有规律，不能熬夜。相对于成人，儿童肾病综合征更容易复发。这可能就是因为孩子不注意保健，不能很好地约束自己。但不必过于担心，许多孩子的预后是不错的，随着年龄的增长，青春期的到来，身体免疫力逐渐增强，疾病复发的机会越来越少，身体就会好起来的。在儿童预防接种时，家长一定要与接种医生说明孩子的身体情况，因为临床上有的孩子在接种疫苗后会出现疾病复发的现象。

　　七：日常护理应该注意什么？

　　肾病综合征时应以卧床休息为主。卧床可增加肾血流量，有利于利尿，并减少对外界接触以防交叉感染。但应保持适度床上及床旁活动，以防止肢体血管血栓形成。当肾病综合征缓解后可逐步增加活动，这有利于减少合并症，降低血脂，但应尽量到空气清新之处，避免到空气污浊的公共场合，同时在活动时要避免皮肤损伤，以免引起感染而加重病情或发生变证。如活动后尿蛋白增加则应酌情减少活动。

　　缓解期需要注意以下几点

　　第一，孩子不宜劳累。孩子的自我约束能力差，从医院回到家会感到很新鲜，容易玩得过累，睡眠不足，家长要特别注意安排好孩子的作息时间，尽量得到充分的休息。

　　第二，不宜吃多盐食物。饮食要注意少盐，对血压还没有降到正常的孩子，这点十分重要。但饭菜无盐又会影响食欲，宜用低盐饮食。在浮肿和高血压消失后，才可改进普通饮食，但也要清淡，不可过咸。馒头和苏打饼干中也含有钠，最好不要给孩子吃。可以让孩子吃一些新鲜蔬菜和水果，以补充体内维生素。

　　第三，小孩衣服不宜久穿不换。感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣，保持皮肤清洁，可防止皮肤感染。

　　第四，患儿不宜去公共场所。要保持室内空气新鲜，尽量不带孩子去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服，预防感冒。

　　第五，不宜随便减量或停药。治疗肾病，大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩，一定要在医生的指导下，随病情好转，逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情反复。

　　八：患儿饮食方面应注意什么？

　　肾病综合征的饮食必须针对患者具有大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症的特点。

　　（1）好多人都认为，既然有蛋白尿，身体肯定丢失了一定量的蛋白，所以一定要补充蛋白，多吃些蛋白食物。其实，这是一个误区。如果把出现蛋白尿的肾比作一个漏水的水壶，越往里倒水，水壶漏得越厉害。肾也是一样，吃的蛋白越多，肾脏负担越重，如果限制蛋白的摄入，则会减轻肾脏负担，逐渐恢复肾脏的功能。当然也可以请教医生，按照小孩的具体情况决定蛋白摄入量。

　　（2）不同程度的水肿患者，应给予少盐、无盐或少钠饮食。在服用大剂量激素（强的松）治疗时，易于使钠盐滞留而引起水肿，亦应适当限制食盐的进食量。

　　①少盐饮食:每日饮食中摄入盐量不超过2～3g(1g食盐的含钠量为400mg)，不再另食其它含盐食物。

　　②无盐饮食:每日饮食中在烹调时不再加盐或用其他含盐食物，一般常加糖醋以增进口味，但食物内的含钠量应不超过1000mg。

　　③少钠饮食:一天饮食中除在烹调进时不再加食盐或其它含盐食物外，还要计算食物内的含钠量不超过250～500mg。

　　患者长期食用少盐饮食后，往往喜食红烧食物，可按当地酱油含盐浓度，用酱油代盐，适量调节。一般酱油4～5ml中约有1g的盐量。

　　（3）严重浮肿者应限制水分并严格记录出入液量。

　　（4）严重高脂血症患者要限制脂肪的摄入量，应采用少油低胆固醇饮食，但高脂血症由低蛋白血症引起进食高蛋白质饮食补足时，脂类摄入量亦增加，因此对于脂类食物的限制可适当掌握，不必过严。

　　（5）按照食欲，每日应供给足够的热量，以保证蛋白质的充分利用（210～252kJ?kg-1，按我国人民的饮食习惯，一般食欲难以达到此热量）。

　　九：肾病综合症能治好吗？

　　肾病综合症的预后因病因、病理类型的不同，以及是否得到合理治疗等因素而存在着很大的差异。在估计肾综的预后时，下列因素可作为参考

　　(1)年龄：儿童原发性肾病综合症中，微小病变病占80％，2―6岁年龄组中微小病变肾病达85％，随着年龄的增长而逐渐减少。在大于30岁成人中只占20％。因该型肾病综合症预后良好，因而有54％的儿童肾病综合症可完全缓解，成人仅21％可完全缓解。但在小儿，发病年龄越小，病死率越高。

　　(2)血尿：血尿不明显的属肾病综合症1型，病理上多为微小病变病或轻度系膜增殖性肾炎，预后较好。明显血尿的属肾病综合症Ⅱ型，预后不佳。

　　(3)蛋白尿：选择性蛋白尿表明病变轻，预后较好，非选择性蛋白尿预后差。如果早期有严重蛋白尿者，肾功能衰竭出现较早，预后差。

　　(4)高血压及氮质血症：常见于肾病综合症Ⅱ型，对激素治疗不敏感，预后不良。

　　(5)血清胆固醇：血清胆固醇升高多见于微小病变病，其他疾病升高的幅度较低，而系统性红斑狼疮引起的继发性肾病综合症，血清胆固醇正常，故可认为血清胆固醇升高者，预后较好。但儿童血清胆固醇高于20．8mmol／L者，病死率高。

　　(6)开始治疗的时间：早确诊，早治疗，预后相对较好。成人肾病综合症起病后6个月以上才开始用皮质激素治疗者预后差。

　　(7)浮肿出现的时间：有统计表明，成人肾病综合症在首次出现浮肿后的第3―4年发生终末期肾功能衰竭的人数最多。

　　(8)对激素的反应：肾病综合症病人如果一开始就对皮质激素治疗反应不良者，预示治疗困难，预后不良。

　　十：中医药治疗本病有何优势？

　　中西医结合治疗肾病综合征显示出明显的优势。不仅提高了临床疗效而且大大减轻了激素的副作用，具有我们基于中医辨证论治的原则，根据激素治疗前期、治疗间期和停药后期等不同阶段肾综患者的证侯演变，制定出肾综中西医结合三阶段的治疗方案。

　　开始大剂量使用激素阶段，由于激素为阳刚之品，服用时间又长，可出现医源性肾上腺皮质功能亢进，患者多有颜面潮红、五心烦热、口舌干燥、多食易饥、舌红少苔、脉沉细数以及容易出现外感等症状，按中医辨证多为阴虚火旺，治疗当宜滋阴降火，选用旱莲草、生地、女贞子、枸杞、龟版、知母、黄柏等。中西药合用既能减少大剂量激素的不良反应，又能提高机体免疫力，从而提高缓解率。

　　在激素减量阶段，当激素撤减至一定量时，可出现不同程度的皮质激素撤减综合征，患者将逐渐出现疲乏力、腰腿酸软、少气懒言等气虚，甚至畏寒肢冷、纳少便溏等阳虚的表现，意味着证候向气阴两虚或阴阳两虚转化。此时应在继续使用滋阴补肾药的同时，适当加入补气湿肾药物如菟丝子、仙灵脾、锁阳、巴戟、肉丛蓉等。

　　激素减至维持量时，副作用已经较小，但病情常常在此时因外感等因素而复发，此时患者阴虚表现逐渐消失，而肾元亏虚，卫外不固。治法应以益气固肾、健脾活血为主。可酌加补气药如党参、黄芪等及丹参、当归、益母草等活血化瘀之品。加用这些中药，可提高免疫力，增强疗效，促进体内肾上腺皮质分泌和减轻激素撤减综合征，能减少反跳现象和帮助巩固疗效。

　　日常调护阶段

　　肾病综合征患者病久正虚，均有不同程度的气虚、血瘀表现，或因使用激素、细胞毒药致体质较差，抵抗力低下，气虚卫外不固，此时若不慎感受外邪，则更易反复不愈，诱发或加重病情。故肾病综合征患者应注意休息，长期补益脾肾，益卫固表，提高机体免疫力，表虚不固者，可常服玉屏风散或防已黄芪汤加减。属肾气不足者予桂附地黄汤加减；属肾阳虚者予麻黄附子细辛汤加减。病证后期，则应适当活动，进行力所能及的锻炼，使气血调和，经脉通利。

　　激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋给予滋阴降炎药，基本方为知母、无参、生地、丹皮、泽泻、生甘草、黄柏、龙胆草。激素减量过程中如现出气虚、肾虚则加益气补肾药，基本方为黄芪、炙甘草、|丝子、五味子，阳虚加补骨脂、仙灵脾，阴虚加女贞子、旱莲草，另服六味地黄丸。用免疫抑制剂过程中血白细胞计数下降，可给益气补血药，如黄精、当归、鸡血藤、益母草、仙鹤草等。

　　总之，肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群，在进行肾活检等辅助检查以明确诊断的基础上，规范运用激素和免疫抑制剂等药物，配合中医药辅助治疗，加之家长对日常生活饮食方面的护理的重视，我们有充足的理由相信：本病是可防可控的，相当部分患儿可以达到完全的缓解，孩子的健康快乐是我们大家共同的心愿！