腰腿痛是中老年人常见的到医院就诊的原因之一。随着年龄的增长,骨骼出现退行性改变,导致骨质增生或骨质疏松,这是中老年人腰腿痛最常见的原因。正因如此,出现腰腿痛时,一方面中老年人往往不够重视,常常是自服一些止痛、补钙的药物而延迟就医;另一方面医生在接诊时,也容易忽视对诱发腰腿痛少见病因的深究,导致误诊误治。骨髓瘤即是少见的病因之一。
骨髓瘤又称多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种浆细胞的恶性疾病。这种恶性转化的浆细胞,一方面无节制的增生,广泛的浸润,另一方面分泌单一的、无功能的免疫球蛋白(称为M蛋白),在抑制正常浆细胞增殖,分泌功能性免疫球蛋白的同时,导致广泛的骨质破坏、血液粘稠、血钙升高和肾功能损害等一系列不良后果,同时由于机体免疫功能下降,易出现反复感染。骨髓瘤多见于中老年人,属中老年疾病,男性患者常多于女性患者。在我国高峰发病年龄在45~55岁,小于30岁者极为罕见。在人群中的发病率约为0.6~0.9/10万人口,约占全部恶性肿瘤的1%,占造血系统恶性肿瘤的10%。与其他肿瘤一样,骨髓瘤的病因尚不明确,总的来说是多因素参与、多基因作用、多步骤转化所造成的结果,既有外在因素,如长期接触有害物质,放射线及病毒感染等,又有遗传物质可能发生突变等内在因素。
骨髓瘤早期的表现多种多样,常由于缺乏特征性的表现,而容易造成误诊或漏诊。骨痛是本病的主要表现之一,疼痛的程度轻重不一,最初往往是间断性的轻度疼痛,随着疾病的发展,逐渐演变成持续性的严重疼痛,最常见的骨痛部位是腰骶部,其次为胸肋骨和四肢长骨。若骨痛突然加剧,需警惕可能发生了病理性骨折。除骨痛和病理性骨折外,还常见多发的骨骼肿物,好发部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颈骨等扁骨系统。除了骨骼的表现以外,贫血是骨髓瘤另一种常见的症状,绝大多数患者在整个病程中会出现轻重不一的贫血,部分患者正是由于贫血症状而首次就珍。反复感染也是常见的表现之一,尤其是肺炎球菌感染引起的肺炎多见,其次是泌尿系感染,多见于女性患者。也常出现病毒感染,如带状疱诊,周身性水痘等。感染是由于正常的免疫球蛋白生成减少,致使机体免疫力下降,致病菌乘虚而入。此外,有些患者因得不到及时的诊治,而发生肾脏功能损害,这是由于一种被称为轻链的物质在骨髓瘤时过多的生成,其质量较小而由肾脏过滤、排泄并会重新吸收,导致肾脏受损,加之骨质破坏造成血钙升高、血液粘稠,又会加重对肾脏的损害,因此,严重者会出现急性肾功能衰竭,危及患者的生命。
正是由于骨髓瘤的表现无特征性,而首发的表现可以仅仅是不明原因的腰腿痛、贪血、反复的肺部感染,甚至是在健康查体时发现不明原因的血沉快、蛋白尿等,加之临床医生对本病的认识和警惕不足,造成本病的误诊率高达60%以上,常被误诊为腰椎退行性变、腰肌劳损、慢性肾炎、营养性贫血、老年性肺炎等而久治不愈。因此,中老年人出现不明原因的上述表现时,需考虑本病的可能性,应尽早到医院就医,进行必要的检查,如血液生化、免疫球蛋白测定、骨髓穿刺及骨骼的影像学检查等,以尽早明确诊断,及早治疗。
一旦被确诊骨髓瘤,患者本人应保持乐观的情绪,竖立战胜疾病的信心,积极配合医生制定系统的治疗计划,并尽可能严格按照计划进行治疗,患者家属应照顾好患者的饮食起居,协助医生做好患者的思想工作,提高患者的生活质量。在疾病的早期,鼓励患者进行适当的经常性活动,但需避免受伤,预防感冒,保持口腔等个人卫生。骨痛限制活动时,可给予镇痛药物治疗,必要时也可局部放疗止痛。对已发生腰椎等病理性骨折的患者,应卧床限制活动,睡铺有软垫的硬木板床,防止脊柱弯曲过度引起骨折加重而损伤脊髓。对于贫血较重者可输血以改善患者的一般情况,已出现肺部感染者,应尽早选用有效抗生素控制感染。
化疗是本病的主要治疗手段,新的化疗药物的临床应用和用药方法的改进使得本病的疗效不断提高。包括单一药物的治疗和各种药物的联合化疗,虽可取得临床缓解,但化疗很难达到根治的目的。近几年随着蛋白酶体抑制剂硼替佐米(万珂),免疫调节剂沙利度胺(反应停)和雷利度胺的临床应用,显著的改善了骨髓瘤患者的疗效、无进展生存和总生存期,为骨髓瘤患者带来了长期生存的希望。在化疗的基础上序贯应用沙利度胺、雷利度胺和干扰素等生物反应调节剂,以及万珂的维持治疗,缓解期可以获得进一步的延长。造血干细胞移植(俗称骨髓移植)是乞今为止有可能根治本病的有效方法,包括异体(同基因、异基因)和自体造血干细胞移植,前者的要求较高(如年龄小于55岁,有配型相合的供体等),危险性较大,但有治愈的可能;后者的风险性较小,但移植后复发率较高,疗效有限。目前已经有许多针对不同靶点的新药在进行临床试验,初步的结果已显示出令人振奋的疗效。相信,随着医学科学技术的不断发展和进步,人类最终会战胜骨髓瘤,还患者一个灿烂的明天。
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