发作性运动障碍是否属于癫痫发作，目前专家观点不一致。一种观点认为：发作性运动障碍属于反射性癫痫、运动诱发的癫痫、家族性额叶癫痫，因癫痫与发作性运动障碍都具有反复发作性、刻板性、一过性、发作时间短、AED有效；而另一种观点认为：发作性运动障碍不同于癫痫发作，因脑电图发作期未见异常，临床发作不同于癫痫，无意识障碍、能回忆发病经过。山东省千佛山医院神经内科王爱华

   发作性运动障碍(paroxysmal dyskinesia, PD)是一类少见的发作性神经系统疾病, 表现为突然出现且反复发作的异常运动, 而发作间期表现正常。包括：发作性运动诱发性运动障碍( PKD)、发作性非运动诱发性运动障碍( PNKD)、发作性过度运动导致的运动障碍( PED）和睡眠诱发性发作性运动障碍( PHD)

一、发作性运动诱发性运动障碍( paroxysmal kinesigenic dyskinesia, PKD)：

   亦称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症( paroxysmal   kinesigenic choreathetosis, PKC )，分为原发性和继发性两种。原发性PKD 多有明确的家族史，呈常染色体显性遗传，基因定位16q11.2-q12.1；继发性PKD 可见于基底节梗死、多发性硬化、脑外伤、缺氧性脑病、甲亢、甲状旁腺减低引起的低血钙、糖尿病及颅内感染、颅内淋巴瘤、甲状腺功能减退等。

   PKD 发病年龄为4 个月～ 57 岁，以儿童、青少年为主。临床以发作性姿势性肌张力障碍、舞蹈样动作及扭转样动作为特征，通常单侧或不对称，或者双侧呈交替性，可累及肢体、面部、颈部、躯干肌肉，严重可摔倒、说不出话。发作时意识清楚，无舌咬破、二便失禁，发作后无失忆或意识模糊。

   诱因: 多由突然变化的运动或姿势所诱发，特别是经过一段时间的休息，如：从椅子上站立（开门、接电话、老师点名上台）、跑步（体育课、赶公交）、游泳、走路速度加快（迅速过人行道）、下车、下讲台、电梯。也可咀嚼、惊吓、紧张、热和冷诱发。持续时间数秒钟、数十秒钟，很少超过5min，发作频率高达100次/d, 通常每天发生，可以间隔1月或以上。许多患者主诉发作前有不同的异常感觉，称之为“先兆”。发作经常持续几秒到1～2min，一般不超过5min。

   抗癫痫药物治疗有效。

二、发作性非运动诱发性运动障碍

   发作性非运动诱发性运动障碍 (paroxysmal nonkinesigenic dyskinesia, PNKD)，即文献中报道的发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动 ( paroxysimal dyston ia choreoathetosis, PDC)。此型自发发生, 不被突然的运动诱发, 但发病年龄要早于PKD。

   可被饮酒、咖啡、茶、月经、疲劳所诱发或自然发生, 但不被突然运动诱发，持续时间数分钟至数小时, 可超过1天，通常为5分钟到4小时。发作频率低，可每年数次到每天数次，起病时间中位数12岁（3-30岁），随年龄增加可部分或完全缓解，睡眠可终止发作。

   发作表现肌张力障碍、徐动症、舞蹈症和芭蕾舞症的各种组合形式，可单侧或双侧，可局部或全身受累，语言功能常受到影响，发作期无意识丧失。发作间期神经系统检查正常，脑电图正常。家族史符合常染色体显性遗传，基因定位2q31-36。药物治疗效果不佳, 但氯硝西泮可能有效，Lee认为免疫机制方面起到一定的作用

   MS 是继发性PNKD 的病因之一, 其它病因包括脑炎、围产期缺氧、胱氨酸尿症、甲旁低、假性甲旁低、甲亢、甲状腺毒症、TIA、头外伤、低血糖、基底节钙化、AIDS、糖尿病等。

   PNKD 很难治疗, 抗惊厥药物反应欠佳。抗毒蕈碱的药物、苯甲托品、敏使朗等合用苯妥英钠有效，卡马西平、苯二氮卓 类药物、乙酰唑胺、苯海索和氟哌啶醇已用于试验治疗取得不同结果。左旋多巴反应不一。

三、发作性过度运动导致的运动障碍( PED)

   发作性过度运动导致的运动障碍 (paroxysimal exercise- induced dystonia, PED)，亦称发作性持续运动诱发的舞蹈徐动症（paroxysmal exercise-induced choreoathethosis)，在长时间运动后发生，发作前5-15min的走路或跑步。被动的肢体运动、讲话、咀嚼、应激、热冷、月经期、酒精可促发。发作频率每天1-2次到每月5次，持续5-30min。多累积双侧下肢，或单侧面部、颈部和躯干，但上肢少见。发病年龄24个月到30岁，多在儿童期，男女平等。常染色体显性遗传，基因定位于16q-11.2.

   抗癫痫药物无效, 左旋多巴和乙酰唑胺可能部分有效。

四、睡眠诱发性发作性运动障碍( PHD)

   睡眠诱发性发作性运动障碍（paroxysmal hypnogenic dyskinesia, PHD )，亦称夜间发作性肌张力障碍（nocturnal paroxysmal dystonia, NPD），是在NREM 睡眠期反复出现的刻板的肌张力障碍或运动障碍(如投掷样或手足徐动、舞蹈样动作) 的发作。与额叶癫痫相混淆，多数认为属于常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫。目前仍存有争议，一种观点认为本病类似于异常睡眠中的夜惊, 但短暂的持续时间、刻板性、反复发作性, 对卡马西平有效而对苯二氮卓类药物无效不支持这种观点。另一种观点认为本病是与睡眠有关的癫痫的一种表现形式。有人则认为本病与发作性夜惊、发作性夜游症构成了夜间额叶癫痫, 只是持续时间不同。

   发病年龄从婴儿时期到50岁, 男女无差异，短时间发作持续时间为15～60s,长时间发作持续时间可达60min。短时间PHD发作持续时间一般不超过1min，发作通常在临床和脑电图觉醒之前，每晚可反复发作数次, 最多达15次, 每夜或几乎每夜均有发作，发作时眼睛张开, 头抬起, 随后出现躯体和肢体肌张力障碍的姿势, 伴随着投掷样或舞蹈样或手足徐动样的动作, 刻板, 常伴有声音出现，发作结束时神志清醒，如果不被打扰，可恢复睡眠。长时间PHD发作同短时间NPD类似，但持续时间长，可达1小时发作可致严重的睡眠障碍, 患者常有失眠的主诉。

   对短时间发作者用小剂量卡马西平有良好的治疗效果, 睡前口服200mg, 如无效可逐渐增加剂量直到症状控制。对发作持续2min以上者无有效的处理方法