癫痫的病因很多,也很复杂,新诊断的病例仅有约1/3有明确的病因。在儿童,先天性神经系统缺陷,如脑性瘫痪可能是癫痫的主要病因,而脑血管疾病则是成人最常见的病因,大约占新发病例的12%。不同的年龄组以及不同的地理环境,甚至种族,都有不同的病因,但也有一些患者一直找不到发病原因。通常把有明确原因的癫痫称为症状性癫痫或继发性癫痫,找不到脑部器质性病变或代谢性疾病的癫痫称为原发性癫痫或隐源性癫痫。山东省千佛山医院神经内科王爱华
原发性癫痫又称特发性癫痫,是指除遗传性因素外不具有其它潜在病因,通过详细询问病史及体格检查以及目前所能做到的各种检查还未能证明脑部有引起癫痫发作的器质性病变或存在全身性代谢性疾病迹象的一类癫痫,约占癫痫的2/3。它具有发病年龄依赖性,临床上呈全身发作,EEG多为全脑性发放,表现双侧对称同步棘慢复合波发放,及显著的家族遗传倾向等特点。这类病人癫痫发作时表现为全身强直阵挛发作、失神发作或肌阵挛发作等。而继发性癫痫又称症状性癫痫或获得性癫痫,癫痫发作只是脑部疾病或全身性疾病的一个症状,约占癫痫病人总数的23%~39%。随着医学科学的不断进步,先进医疗仪器的不断问世,脑部病变的检出率大大提高。一部分原来找不到原因的所谓原发性癫痫找到了原因。还有一部分病人随着疾病的进展,病因可能逐渐显露出来,如某些脑肿瘤的早期,影像学也未能提示异常,临床表现酷似原发性癫痫,而后病情进展,再复查时可能就发现异常,也就是说原发性癫痫的诊断率会相对偏高,而实际在不断的缩小。
一、遗传因素:
父亲一方患癫痫引起后代发生癫痫的机会约6%,母亲一方有癫痫者要高2倍,双亲同患原发性癫痫,则后代患癫痫的机会将上升为9%~12%。遗传因素对原发性癫痫有着重要的意义。
二、产前及产时损伤
产前与产时的损伤、脑形成障碍是新生儿、婴幼儿癫痫的常见原因。胚胎早期风疹、巨细胞病毒感染、子宫出血、放射线照射、母亲严重躯体疾病、某些药物及化学试剂等均可影响胎儿脑的发育,常见的有无脑回、巨脑回、小多脑回、脑小症、神经元异位、脑穿通畸形等;脑中线结构发育异常有胼胝体发育不良、透明中隔缺损或囊肿等。围生期宫内窒息、颅脑出血、骨盆狭窄、高位产钳、分娩过速、胎儿过大等均可造成胎儿脑损伤,也都可能是癫痫发作的病理基础。此外,在10岁以后甚至20~30岁以后临床上出现的复杂部分发作,现已被手术及病理证实多系分娩时胎头经过产道时,受到产道的压迫及将脑向下挤压,产生颞叶钩回疝致血管受压,造成颞叶底面急性缺血,最后引起颞叶硬化而出现癫痫发作。
三、发育缺陷
5.5%初发癫痫病例和18%有原因的癫痫病例都和发育缺陷有关,是儿童中最重要的继发性因素。每1000个存活的出生婴儿中有3~6个是脑瘫和(或)中重度精神迟缓,其中有1/3会发生癫痫。
四、热性惊厥
生后3个月到6岁,大约3%~4%的小儿可出现热性惊厥,其中90%在3岁前发生,15个月是第一次发热惊厥的高峰。反复发作占30%~40%,3次或更多次发作占10%。热性惊厥以后继发癫痫的可能为2%~3%。但有下列危险因素:1.发作时间超过15分钟。2.局限性发作。3.发病前存在不正常神经状态。4. 24小时内发作反复。5.兄弟姐妹或双亲有癫痫病史。此5条中占2条或更多则发展为癫痫的机会将上升为6%~15%。另有研究表明,每次高热惊厥的发生都会使再发的危险增加1倍,而年龄、性别、首发类型、首发体温、家族史都与再发率无关。
五、脑血管病
脑血管病是老年人癫痫发作的主要原因。脑卒中后癫痫的发生率为7.2~8.9%。近年来研究显示,于急性期后1年内癫痫的发生率为3%,至10年升为8.9%;各种不同脑血管病癫痫的发生率各不相同,其中脑出血4.5%~17.6%,蛛网膜下腔出血6.2%~19.2%,脑血栓3.9%~15.6%,脑栓塞9.3%~18.2%,短暂性脑缺血发作为4.5%~5.5%。脑血管病不论是出血性或缺血性,急性期后仍可有癫痫发作,约33%缺血性脑血管病在以后发生癫痫。癫痫的发生与病灶大小及疾病的严重程度不一定平行,但与皮质损害关系密切,以额、颞、顶叶损害发生率最高。
脑动静脉畸形常在成年期出现癫痫发作,以中央区附近及颞叶的病变多见。据统计,半数病人首发症状即为癫痫。可表现为部分性发作、失神发作和全身强直阵挛发作。这些患者可伴有偏侧头痛及(或)蛛网膜下腔出血史。颅内静脉或静脉窦血栓形成亦可发生癫痫,以产后上矢状窦血栓形成多见,多表现为全身强直阵挛发作,常伴有颅内压升高、神经系统其它局限性体征。脑血管病的癫痫发生率不算很高,但脑血管病本身的发病率很高,特别是老年人群更高,故脑血管病仍为癫痫最常见的病因之一。脑梗死或脑出血在儿童比成人更易有癫痫发作,分别为16%及25%。
六、颅脑外伤
颅脑外伤也是癫痫发作的常见原因之一。可由枪弹、交通事故甚至殴斗及意外等损伤引起,与外伤程度、外伤部位和外伤时间有关系。通常颅脑损伤越重,癫痫的发生率也越高。一般根据发病时间长短分为3种情况:1.即刻发作,伤后数小时之内癫痫发作,约占3%。可能与颅脑出血、凹陷骨折等刺激以及脑细胞损伤,乙酰胆碱大量释放等有关,一次发作后多不复发。2.早期发作,伤后数小时至1个月之内引起癫痫发作,约占13%,可能与创伤愈合或继发性脑组织反应有关。3.晚期发作,伤后1个月至数年癫痫发作,约占84%,多与脑挫裂伤、颅脑血肿、脑膜脑瘢痕、脑囊肿、脑萎缩等有关。
七、颅内感染
颅内感染包括细菌性、病毒性、真菌性、寄生虫性等感染,均能导致癫痫发作。
八、脑肿瘤
在症状性癫痫中,脑肿瘤是常见的原因之一。颅内肿瘤患者约1/3有癫痫发作,而大脑半球的肿瘤,则50%可有癫痫发作。缓慢生长的肿瘤如脑膜瘤或低级别的神经胶质瘤比生长快的肿瘤如神经胶质母细胞瘤更易发生癫痫。有时癫痫不仅为脑肿瘤的首发症状,甚至是唯一的症状,因此有可能被误诊为原发型癫痫。
九、代谢障碍
低血糖、高血糖、低血钙以及尿毒症等都可引起癫痫发作。血糖低于2.8~3.36 mmol/L(50~60 mg/dl)大多数病人可有癫痫发作。引起低血糖的常见原因有胰岛细胞瘤、胰岛素治疗、垂体功能不全、肾上腺皮质功能不全及甲状腺功能过低等。血糖突然升高和高渗状态可引发癫痫。
十、中毒
5%~15%的酒精中毒者有癫痫发作,急慢性酒精中毒均可有癫痫发作,2/3与停酒有关。20%以上新诊断的成人癫痫以酒精中毒为最危险因素。停酒后的发作通常是慢性酗酒者,但也可能发生在过量饮酒仅几周后,突然停用或高乙醇摄入突然减量更易发生。通常停酒至发作时间为18~24小时,90%的发作发生在停酒后7~48小时。一般在6小时内常有2~4次发作。60%为多次发作,3%为癫痫持续状态,30%发展为谵妄性震颤。此外,乙醇在某些癫痫病人可能是一特殊的诱发因素,而且癫痫病人应用乙醇后由于顺应性差,吸收减少,及肝酶诱导作用,将导致抗癫痫药水平的下降也可能是诱发癫痫的因素之一。一氧化碳中毒可有癫痫发作,但很少见。吸入高浓度氧或在高压氧舱中均有癫痫发作的可能。
十一、其他
颅脑手术后癫痫的发生率与病变的性质、部位、术前病情、手术入路等有一定的关系,手术后癫痫发病率较高的病种有脑脓肿、脑膜瘤、脑胶质瘤、幕上动脉瘤。阿尔茨海默病15%至1/3有癫痫发作,皮克病也可有癫痫发作但很少。神经皮肤综合征如脑面血管瘤病(Sturge-Weber综合征)、结节性硬化、神经纤维病等均可有癫痫发作。多发性硬化发作期约5%~10%有癫痫发 作。系统性红斑狼疮有神经系统合并症的病人44%有癫痫发作,全身强直阵挛发作可能出现在早期,个别是首发的表现。一些药物可诱发癫痫发作,如青霉素(特别是静脉内或鞘内注射)、异烟肼长期应用消耗大量维生素B6,如未补充可诱发癫痫;抗抑郁剂丙米嗪、阿米替林等均可致癫痫发作;药物如戊四氮、尼可刹米、士的宁、樟脑、印防已毒素等中枢兴奋剂过量;其它如胰岛素、泼尼松、抗胆碱能药、氨茶碱、氯喹、巴克罗芬等也可诱发癫痫。
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