DDH是小儿最常见的四肢畸形之一,是指发生在出生前及出生后股骨头和髋臼在发育和(或)解剖关系中出现异常的一系列髋关节病症。它可以是非常轻微的髋臼发育不良,也可以是导致成人期严重丧失关节功能的髋关节病变。最初认为是由于原发性髋臼发育不良和关节韧带松弛造成的,故称之为先天性髋关节脱位(congenital
dislocation of the hip, CDH)。
发病原因,发病率约0.1%~1.5‰。女孩多见,占80%~90%。怀孕16周开始,胎儿髋臼的发育明显落后于股骨头的发育,圆韧带长度生长速度远远高于髋臼深度,至婴儿出生时髋臼深度相对变浅,从而使髋关节活动度增大,有利于胎儿娩出,而不利于髋关节稳定。本病常合并关节韧带松弛症、先天性马蹄内翻足、先天性斜颈及其他系统的畸形。
DDH分为三型:1.髋臼发育不良,又称不稳定髋关节。新生婴儿发生率约0.1%~3.5%。X线片常以髋臼指数增大为特征,并随生长发育而逐渐稳定。采用髋关节外展位多数可自愈,少数持续存在髋臼发育不良,年长后出现症状,并需手术治疗。
2.髋关节半脱位,股骨头和髋臼发育较差,股骨头向外上方移位,但未完全脱离髋臼,保留部分关节面接触。X线片可见股骨头向外移位、髋臼指数增大至30°以上,腹股沟前方仍可摸到股骨头。髋关节半脱位不一定是髋臼发育不良的结果,也不是髋关节脱位的必然过渡阶段,它可长期存在,成为一独立类型。
3.髋关节脱位,此型最常见,股骨头已明显脱离髋臼,多数向外、上移位,原始关节面无接触。关节盂唇嵌入关节中,髋臼与股骨头隔离,股骨头无法进入髋臼,随年龄增大,出现很多继发性变化,治疗更困难。根据股骨头脱位高低又分三度(股骨头和髋臼同一水平;股骨头达髋臼外上缘;股骨头位于髂骨翼水平)
临床表现,新生儿期和小婴儿期(生后6个月内)进行细致的临床检查特别重要。包括Ortolani征和Barlow征。
臀纹不对称,患侧升高或多一条,整个下肢短缩,呈轻度外旋位,可作为新生儿期的筛查,但需要进一步检查确诊,如髋关节超声或X线片。
年长儿,行走时跛行是就诊唯一主诉。单侧脱位者症状明显,双侧脱位者,步态摇摆,表现“鸭步”。
治疗:保守治疗,18个月以下患儿。Pavlik挽具。是6个月以下新生儿及小婴儿DDH首选治疗方法。适合6个月以下,髋臼发育不良,半脱位以及Ortolani征阳性的全脱位。疗程一般3~6个月。
牵引复位,6个月以下,Ⅲ度脱位,内收肌挛缩较重的患儿。股骨头逐渐获得复位,避免缺血坏死发生。
手法复位,适合6~18个月婴幼儿的治疗。全麻下内收肌切断,轻柔手法复位,采用石膏固定。维持至少3个月。
手术治疗,包含两个方面,一是切开复位,去除妨碍复位的软组织结构,实现股骨头中心性复位。二是通过骨盆或股骨截骨等方法矫正髋臼和股骨近端的畸形。髂骨截骨术,髋臼成形术,游离髋臼截骨术,Salter髂骨截骨术,Pemberton髋臼成形术,目前开展最普遍的重建型骨盆截骨术。
超声检查小婴儿髋关节参考标准
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