肿瘤常位于胰头部，可多发，发病高峰60-70岁。WHO病理上分为导管内乳头状粘液性腺瘤、交界性肿瘤和乳头状粘液性腺癌(包括原位癌和侵袭性癌)。IPMN是胰腺癌的一种重要的前体。

　　本病常伴发胰腺外的恶性肿瘤，达29％，如胃、结肠、肝的恶性肿瘤。

　　其内的乳头状结构常分泌大量粘液，常达壶腹部并充满胰管。

　　分为三型

　　1、主胰管型：肿瘤主要在主胰管内生长伴胰管扩张，管径大于1cm

　　2、分支胰管型：肿瘤主要在分支胰管内生长伴分支导管扩张，常位于胰头部。表现为多囊性肿块，常常呈三叶草(苜蓿叶)形状，不像粘液性囊腺瘤那样出现“囊中囊”改变。

　　3、混合型：肿瘤在主胰管及分支胰管内生长，伴两者扩张

　　影像上各型的界定：

　　1、主胰管型：主胰管弥漫性或阶段性扩张，管径大于5mm，伴有胰头的囊性灶

　　2、分支胰管型：胰腺实质内出现一个或多个囊性病变，无主胰管的扩张

　　3、混合型：胰腺实质内出现一个或多个囊性病变，伴有主胰管的扩张

　　但从影像上很难区分分支胰管型与混合型。

　　CT表现：

　　1、分支胰管型：常位于胰头部，也可位于胰腺体部及尾部。表现为成簇分布的小囊，边缘分叶，其内可见分隔。也可表现为单房性病变。肿瘤由于是扁平状的，常常在CT和MRI上不可见。常伴有主胰管的扩张，原因的肿瘤分泌的粘液充填。可见粘液突入十二指肠腔内。多发的并不常见，约占30％。十二指肠乳头的膨出和显著扩张的主胰管常见于恶性病例。

　　2 、主胰管型：常表现为主胰管的中度及显著扩张，在扩张的胰管内可见小的乳头状肿瘤，但肉眼常不能识别，因为病变常较小或病变为扁平状。和分支胰管型一样，也可出现含粘液的十二指肠乳头向腔内突出。

　　与其他囊性肿瘤的鉴别点主要是看是否与主胰管相通，如果相通则可明确诊断，MRCP和ERCP显示病变与胰管相通更有优势。多多层螺旋CT的曲面重建和斜面重建可显著提高其显示率。胰腺假性囊肿可以与主胰管相通，两者鉴别困难。

　　如果出现壁结节突入主胰管内或囊性病变内，高度提示病变为IPMN，而不是假性囊肿和浆液性囊腺瘤。本病常伴发胰腺炎，两者均可以发生钙化。因此，主胰管型与慢性胰腺炎的鉴别也是一个难题。侵袭性IPMT与胰腺癌的鉴别要点在于后者出现主胰管的狭窄。

　　恶性征象

　　1、累及主胰管：累及主胰管提示恶性，主要是指病变为主胰管型和混合型。而小的分支胰管型常提示病变为良性

　　2、显著扩张的主胰管：文献报道，主胰管的最大径10mm为界，诊断恶性的特异性为92％，敏感性为78％。也有作者报道(RG)，以15mm为界，敏感性和特异性分别为20％、95％;以10mm为界，敏感性和特异性分别为33％、86％;以6mm为界，敏感性和特异性为73％和81％。

　　3、弥漫性和多部位受累：Choi报道，如果主胰管受累达50％以上，提示病变为恶性或交界性。另有作者报道，如果胰管全程受累，或病变累及多个部位(胰头/钩突、胰体、胰尾)，诊断恶性的敏感性为56％，特异性为77％。

　　4、 出现壁结节或实性肿物。高度提示为恶性。在主胰管或囊内出现大于3mm的结节即认为该征象存在。诊断恶性的特异性为96％，敏感性为67％。增厚的囊壁和增厚的分隔也提示病变为恶性。

　　5、大的病变提示为恶性。有作者以2mm为界，恶性的敏感性和特异性为82％和90％。RG以5mm为界，诊断恶性的敏感性为54％，特异性为94％。大的病变提示为恶性，但须注意，一些小的病变也可以为恶性。另一组病变：对于分支胰管型和混合型，恶性病变的囊性病灶的直径更大，平均为43mm，良性者为28mm，两者具有统计学差异。

　　一般常以3.4cm作为良恶性判断的阈值。直径大于或等于3mm的壁结节在良性者为13％，在恶性者为56％。囊性病灶囊壁的增厚提示恶性病变，在良性病变中无1例出现。(囊壁增厚的定义：囊壁的最大厚度大于3mm，并且至少覆盖1/3的囊壁或扩张的胰管)。分隔的出现提示为恶性病变。

　　6、钙化的存在。目前尚有争议。

　　7、胆总管的扩张，提示恶性。RG诊断恶性的敏感性为60％，特异性为95％。

　　8、恶性者可伴淋巴结肿大，但无1例伴有远处转移，也无1例出现腹膜转移。

　　原位癌与浸润性癌的鉴别

　　1、一般而言，胰腺内肿块提示为侵袭性癌，而乳头状结节常提示为原位癌。在25例原位癌中，有14例出现壁结节。而21例侵袭性癌中，只有1例出现壁结节。在21例侵袭性癌中，有17例可见胰腺实质内的浸润性肿块;在25例原位癌中，只有2例。46例病例中，12例恶性病变因为无壁结节和胰腺实质肿块未能确诊，其中只有3例为侵袭性癌。因此，在IPMT中，只要出现胰腺实质浸润性肿块，高度提示为侵袭性癌。

　　2、主胰管的管径及分支胰管型的囊性病变的大小在两者之间无统计学差异，46例恶性病例中，83％的主胰管直径大于10mm。

　　一般而言，主胰管型和混合型常为恶性或具有恶变倾向(57-92％)，需要手术治疗。分支胰管型，肿瘤常为良性或交界性，肿瘤生长缓慢，如肿瘤小于2cm，可随访观察。

　　预后：

　　肿瘤侵犯胰腺实质的5年生存率为44.4％，没有侵犯胰腺实质的为100％。