癫痫手术成功的关键在于致痫灶定位。尽管颞叶癫痫是目前手术成功率最高的一种癫痫类型,但对于无影像学可见病灶的颞叶癫痫,致痫灶定位的准确性仍是导致手术失败的主要因素。
在无影像学可见病灶的颞叶癫痫病人中,癫痫发作几乎均起始于颞叶中央结构--海马和杏仁核。近几年发现,少数病人发作起始于颞叶皮质,即所谓颞叶皮质癫痫。颞叶皮质癫痫在颞叶癫痫病人中虽只占很小比例,但标准的前内侧颞叶切除术的疗效不如颞叶中央癫痫,而且颞叶皮质癫痫一般只需非侵入性监测即可确定致痫灶。因此,在术前定位时,尽早区别颞叶皮质与颞叶中央癫痫是很有意义的。
一、颞叶中央癫痫:
㈠颞叶中央癫痫的诊断依据为:深部电极显示发作始于海马和杏仁核,或行标准前颞叶切除术后,癫痫发作停止或显著减少。海马或颞叶中央硬化是绝大多数颞叶中央癫痫病人的致痫原因和最常见病理改变,因此,也是颞叶中央癫痫的标志。
French与Williamson通过对67例颞叶中央癫痫病人的病史及临床检查进行回顾分析后发现,颞叶中央癫痫的临床过程有以下特点:①81% 病人在婴儿与幼儿时期有惊厥史;②多数病人在15岁以前开始发病;③复杂部分性发作为主要发作形式,可有继发性全身强直―阵挛发作;④痉挛性癫痫持续状态并不常见;⑤先兆,特别是腹部内脏感觉性先非常多见;⑥病程中常出现一段时间的发作静止期;⑦绝大多数病人,发作间期头皮脑电图中棘波、尖慢波灶位于前颞叶(F7/F8);约半数病人表现于单侧;另一半为双侧,但通常以一侧为主。⑧80% 病人在发作后30秒内可记录到5―10Hz的尖波。67%病人有发作后慢波活动。这些异常波均有可靠定位价值。⑨阿米妥钠试验显示:绝大多数病人病灶侧记忆丧失或障碍。但约有40%病人有双侧完整的记忆功能。Oundtead也认为,如果婴幼儿时期发病,经历一段静止期后再发作的病人与无静止期病人相比,手术后病理更可能是颞叶中央硬化。上述临床特点虽不能作为颞叶中央癫痫的诊断依据,但与之有显著差异的发作多不是颞叶中央区癫痫。
㈡海马影像学检查:
许多文献表明:MRI所显示的海马改变与病理发现的海马硬化性病灶具有密切相关性及极高的敏感性与特异性,并预示着良好的手术效果。因此,对于颞叶癫痫,MRI显示的海马不对称或萎缩可以成为致痫颞叶的标志。
显示两侧海马需取与脑干长轴平行或与外侧裂垂直的冠状扫描图像,以接近90°的直角横切海马长轴。正常人海马大小的个体差异较大,但两侧海马的外形与大小是对称的。萎缩侧海马横断面的垂直与水平直径均缩小。因此,可以通过比较两侧海马的方法确认海马萎缩。具体方法有多种,如有的作者采用计算两侧海马体积的差值的方法:R―L<-0.2cm为右侧海马萎缩;R―L>0.6cm为左侧海马萎缩;有的则采用左、右海马体积比值的方法:(L―R)/(L+R);两侧对称则比值=0,正值为右侧萎缩;负值为左侧萎缩;正常成人平均体积比值为0.002;比值>±2标准差为有显著差异。
另外,正常海马的T2像信号略高于颞叶皮质,而明显高于白质。硬化海马的信号较正常海马高。根据海马高信号可确定双侧海马异常。
许多文献表明:海马硬化常常伴有杏仁核病变。是否存在不伴海马硬化的单纯杏仁核硬化呢?Hudson对8例杏仁核硬化伴有海马硬化病人,及8例不伴海马硬化病人进行了杏仁核神经细胞密度及星形胶质增生定量测量。并与非神经系疾病死亡病人尸检杏仁核进行比较。发现伴或不伴海马硬化病人的杏仁核均有显著神经元减少和胶质增生。两组病人之间无显著差异。临床发现:有海马硬化病人常有早期脑损伤史,而只有杏仁核硬化病人则无此现象。神经心理学测验表明:有海马硬化的病人记忆损伤程度明显高于无海马硬化病人。因此,可以认为:杏仁核硬化可单独发生,并可成为一种独立类型。其特点为无早期脑损伤史,与早期惊厥史无关,记忆受损程度轻于伴有海马硬化病人。
㈢海马双重病变
颞叶中央硬化与海马之外的病灶共存,称为“双重病变”。Cendes等对167例颞叶或非颞叶病灶的部分性癫痫病人进行分析,发现15%病人合并有一侧海马萎缩。有些病灶,如神经元迁移紊乱、脑穿通畸形及反应性胶质增生较易伴发海马萎缩,发生率约为25%左右;上述病灶是否合并海马萎缩与病灶距海马的距离无关。另一些病灶,如良性肿瘤与血管性病灶病人海马萎缩发生率低,分别为2%与9%;而且只有当其病灶靠近海马时,才会合并海马萎缩。
在脑发育的关键时期所遭受的损伤能导致脑发育异常和结构畸形。这种畸形可轻到不明显的皮质发育不良灶,大到大片灰质异位灶或错构性肿瘤。许多研究表明,海马区神经细胞在生后的一段时期内,仍存在显著的神经元增殖与发育过程。Raymond用MRI体积测量的方法分析了100例有海马硬化的病人,发现其中15%的病人伴有不明显的皮质发育不良,其中主要形式为:脑室枕角、颞角周围的灰质异位。结构性病灶伴颞叶中央硬化的发生机制可能与胚胎增殖或早期发育时期所发生病变的病理机制相同。目前的影像学技术可能遗漏海马硬化病人所伴发的轻微皮质发育不良。
二、颞叶皮质癫痫
通常认为:癫痫发作起始于侧副沟以外颞叶皮质时,可诊断为颞叶皮质癫痫。无影响学病灶时,颅内记录必须表现为癫痫发作灶位于颞叶外侧区域,而不是中央底部,并且不包含非颞叶皮质。如果没发现孤立的癫痫起始灶,能排除海马发作和在前颞部切除,包括较大范围的颞叶皮质切除后,癫痫消失或非常显著减少,也可认为是颞叶皮质癫痫。若无明显的海马异常病理改变,则可提供进一步的证据。对于发作起始同时涉及到颞叶中央与外侧结构的癫痫则应分别分析其可能的范围。中央与皮质癫痫的鉴别别必须同时用颞叶中央的深部电极与硬膜下电极,只用蝶骨电极与硬膜下电极是不可靠的。
目前对颞叶皮质癫痫的了解较少。对其描述均使用阴性现象,即以无中央癫痫的典型特征为依据,具有鉴别意义的特征很少。Ebner认为,上腹部先兆症状多见于中央癫痫,而皮质癫痫少见;而Saygi 则认为上腹部先兆症状与国际分类中认为是皮质灶表现的听觉性与眩晕性先兆一样, 在两种病人中几乎一样常见。Saygi,Gil-Nagel与Foldvary分别作了三项调查,均认为:发作中的行为表现(同侧肢体自动症,对侧失张力姿势,口消化器官自动症)明显多见于中央癫痫。Marks等[10]在对一组38例中枢神经系统感染后继发性癫痫病人的发作特征及发作部位进行分析后发现:脑膜炎后癫痫多为颞叶中央区癫痫灶而脑炎后癫痫多为皮质癫痫灶(颞叶、顶叶)。但有5例脑炎病人出现颞叶中央硬化,这5例病人均为4岁前患脑炎。晚发脑炎病人均为皮质灶。因此,发病年龄在预测颞叶中央硬化或皮质灶方面比感染性质更重要。
Ebersole与Pacia发现:头皮脑电图中,发作早期出现5Hz以上局限于一侧的发作波高度预示颞叶中央癫痫,而低于5Hz、形态多变的癫痫波或临床发作时,无明显脑电放电,而仅表现为正常背景波中断,出现单侧或广泛不规则慢波时多为颞叶皮质癫痫。
一般认为,有无MRI海马萎缩可以对中央与皮质癫痫进行区别。但几项研究均表明:有颞叶皮质损伤灶的病人,也可有MRI海马萎缩,即所谓“双重病变”。
到目前为止,有关颞叶皮质癫痫的研究多以对颞叶皮质有损伤灶病人的观察为基础。这些病人的癫痫发作区可能位于颞叶病灶周围的皮质中,但有损伤灶病人的临床及其他特征并不一定适应于无病灶的颞叶皮质癫痫病人。
颞叶皮质癫痫的特征为什么难以发现?几项研究发现:先兆的体验必须有颞叶底部与皮质间相互联系通路的兴奋参入。这就使得以先兆为区别依据成为不太可能的事。这种颞叶中央与皮质的广泛联系,意味着发作放电在两个区域的传播是很快的。并且,一个部位的癫痫灶会对另一部位的功能产生深刻影响。如果这种推断是正确的话,那么,以电生理与功能研究为依据对两种类型进行区别将是困难的。许多现象表明上述推断是正确的。如已提到的,皮质癫痫病人偶可发现颞叶中央硬化,对颞叶皮质病灶病人所切除的海马进行仔细分析可发现:多数病人存在虽不明显,但却有意义的细胞减少。另外,皮质癫痫病人的颅内电极也表明,有时外侧皮质与海马在发作开始时同时被累及。这种情况应诊断为中央癫痫还是皮质癫痫?或两者重叠性癫痫呢?因此,纯粹的被手术证实的颞叶皮质癫痫病例比任何症状性癫痫都难以挑选。何许也缺乏意义。
三、临床发作表现的定侧价值
对临床发作表现的定侧价值始终存在较大争议。Fakheury等报道: 先兆特别是上腹部感觉性先兆多发生于右颞叶癫痫。但Palimini认为:尽管经验性先兆,如复杂视觉性与听幻觉性先兆 多发生于右颞叶癫痫,但先兆在定位价值方面,并无统计学意义。
似曾相识感是一种曾经认识性错觉,它与人对外界陌生刺激的认识反应无关。经历似曾相识感时,不仅必须对新人,新环境,新感觉误认为是曾经认识或经历过的,同时,还必须认识到这种熟悉性幻觉是不对的。Weinand等通过硬膜下条状电极长时脑电图监测对8例发作期有似曾相识感的难治性颞叶癫痫病人进行了研究。发现其致痫灶均位于颞叶中央区,并均位于非利手优势半球。其中6例为右利手,癫痫灶位于语言与利手均为非优势半球的右颞叶;2例左利手病人,癫痫灶位于非利手优势半球的左颞叶。因此,非利手比非语言优势半球与似曾相识感有更稳定的定侧关系。
发作期似曾相识感定位于非利手优势半球的原因尚不清楚。Efron认为语言优势半球颞叶及第一额回与时间分辨有关,而似曾相识感被认为是一种时间标记机制的紊乱。非优势半球接受与时间有关的实体感觉,然后传输到语言优势半球。他认为临床与实验表明:右利手与多数左利手的人,其时间的分辨在左半球进行,因此,非优势半球的颞叶损伤就会延缓向分辨时间的优势半球传递信息的速度,从而使同一信息被优势半球接受两次,于是由非优势半球颞叶功能障碍导致的传输减慢所造成的几乎同时出现的双层影像,使新感受到的实体呈现“熟悉感”。
发作时语言:Fakheury报道:在19例颞叶癫痫病人的127次发作中,右颞叶癫痫病人,33%发作时语言形式正常,而左颞叶癫痫病人则无1例正常。Fakheury认为,其机制可能为优势颞叶或感觉性语言中枢癫痫放电的结果。发作后语言发生于59%左颞叶癫痫的复杂部分性发作,而不见于右颞叶癫痫。许多文献报道:发作后失语的癫痫源为优势半球。Privitera认为:发作后的语言试验在确定癫痫灶方面比任何其他非侵入性检查都准确。语言错乱与阅读延迟几乎只发生于左颞叶癫痫的复杂部分性发作。
Gabr发现在所有语言表现中,只有发作后失语与发作中正常语言有显著定位价值:92%的发作后失语病人,癫痫灶位于优势半球颞叶;83%发作中正常语言病人,癫痫灶位于非优势半球。
自动症:Fakheury还发现:自动症多见于右颞叶癫痫,各种自动症(运动性、口消化器官性、非语言发音性)的之间无显著差异。出现吐唾与咳嗽自动症的2例病人均为右颞叶癫痫,这可能与发作性呕吐有关,后者主要发生于右颞叶癫痫。上下肢自动症只有伴对侧肢体强直性或迟缓性姿势时,才有定侧价值。双侧肢体自动症无定侧价值。
强直性头部偏转,局限性痉挛,继发性全身发作,多见于左颞叶癫痫。强直性头部偏转主要转向癫痫灶的对侧。许多作者认为,头部偏转无定侧意义。但阵挛性或强直性头眼偏转导致头眼强迫性非自然体位时,发作源位于对侧半球。Fakheury等发现:强直性头眼偏转多发生于继发全身发作之前,其90%发生于发作源对侧。
单侧肌张力障碍性姿势(Dystonic posturing)定义为:单肢体(一侧上肢或下肢)的被动性、非自然的姿势,可为屈曲或伸直。一般在肢体远端或近端均带有旋转成分。许多病人还伴有徐动与颤抖成分,这与张力性姿势有明显区别。后者表现为:只有肢体的伸直或屈曲,不伴旋转或非自然姿势。
Kotagal对18例病人的41次复杂部分性发作研究发现:其一侧肢体的肌张力障碍性姿势均发生于放电灶对侧。其中39次复杂部分性发作中,在肌张力障碍的对侧肢体出现自动症。11次复杂部分性发作中出现明显、持续的头、眼偏转,偏向肌张力障碍侧,并出现于肌张力障碍性姿势之后。7次发作记录表明发作起始于颞叶内、底部。在开始出现肌张力障碍性姿势时,最大放电活动位于颞叶底部,大脑凸面最小。单侧肌张力障碍性姿势常见于颞叶复杂部分性发作,为具有高度特异性的定位征象。它总发生于头眼偏转之前,可能是颞叶放电向其他部位扩散的最早临床表现之一。
发作后状态:发作结束后(发作放电消失)1分钟内即恢复至发作前反应状态为快速恢复,这种快速恢复只见于右颞叶癫痫发作。其原因可能与优势半球在保持意识清醒方面起主要作用有关。如Serafetinides发现,向优势半球注阿米妥钠容易造成意识丧失与意识恢复时间延长。当中风,头外伤累及优势半球时,易导致意识障碍。
四、颞叶切除术
目前,在不同的治疗中心,颞叶切除的方法与切除范围存在很大差异。而不准确确定切除范围就不可能准确的评价手术效果。Awad与Katz提出了一种以术后MRI为基础的评估颞叶切除范围的方法。方法为:术后3月后行MRI 冠状扫描,层面厚度<1cm。
颞叶分区与切除指数:以中脑前、后缘为两条基本切面,再分别在中脑前和中脑旁颞叶作两条等分切面。这样即产生5层由前向后的连续冠状切面像。再将每层切面像分为四个象限:上外侧(SL)、下外侧(IL)、底部(B)、中央部(M)。这样就将颞叶在MRI上分为20个分区。
每个分区的切除指数分为:0―未切除;1―部分切除;2―完全切除。每个象限的切除指数为5个层面中同一象限的切除指数之和(0―10)。颞叶的总切除指数为四个象限切除指数之和(0―40)。第2―5层面的内上半被认为含有杏仁核与海马结构。这些结构的切除情况在切除指数之外作单独分析。
作者通过40例颞叶切除病人随访调查发现:切除指数>15时,术后发作停止率显著高于切除指数<15的病人。其中颞叶底部与下外侧的较大范围切除尤具有显著意义。在颞叶中央底部病灶病人中,杏仁核与海马结构的切除在控制癫痫发作方面具有特别重要意义。作者认为应尽可能多切除颞叶内、底与下外侧结构。
通过上述评估颞叶切除范围的方法,Katz与Awad等还对20例顽固性癫痫病人的颞叶切除范围与术后记忆、视野异常的相关性进行了分析。认为单侧颞叶切除并不导致记忆的显著改变。左颞叶切除后,只有轻微的近记忆力下降。一侧颞叶切除后,对侧颞叶可以代偿其作用,一般不出现明显的记忆缺失。
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