患者，女，56岁，身高148cm，体重53kg，先天脊柱侧凸畸形50余年（图1-3）。近30年来反复发作憋喘、胸闷、咳嗽、咳痰症状，近10年来反复发作颜面浮肿，夜间不能平卧，常呈左侧卧位或俯卧位。患者入院前1个月出现活动后气短，喘憋加重、颜面及双下肢水肿，咳大量黄脓痰。入院查体：俯卧位。神志淡漠。颈静脉怒张，颜面明显浮肿。双肺大量痰鸣音及哮鸣音。心率110次/份，律尚齐。腹水征阴性。双下肢轻度浮肿。
　　治疗经过（表1-2）：入院后急查动脉血气分析示动脉血氧分压（PaO2）25mmHg，二氧化碳分压（PaCO2）132 mmHg，有效氧饱和度（SaO2）测不出，PH值7.185，诊断考虑长期脊柱侧凸畸形致肺原性心脏病，2型呼吸衰竭，心力衰竭。迅速给以气管插管呼吸机辅助呼吸，并给以碳青霉烯类抗生素广谱抗感染治疗，及扩张支气管、强心、利尿治疗（表1）。治疗7d后患者症状逐渐好转，呼吸力学、血气分析均明显好转，予拔除气管插管，行无创呼吸机辅助呼吸，因患者不能配合，未能继续使用，给予持续地流量吸氧。3d后患者再次出现嗜睡，查血气分析提示PaO241.1mmHg，PaCO2104.8 mmHg，SaO266.4％，PH值7.234，给予患者BiPAP呼吸机辅助呼吸治疗后效果欠佳，监测血气（1-18）提示PaO259.4mmHg，PaCO2136.9 mmHg，SaO287.2％，PH值7.185，遂再次气管插管，机械通气治疗。模式为SIMV，潮气量310ml，呼吸频率15次/分，吸呼比 1：1.7，氧浓度30％，PEEP 5cmH2O。同时根据深部吸痰培养结果提示铜绿假单胞、鲍曼不动杆菌，根据药敏结果指导抗感染治疗，并给以祛痰、平喘、营养支持及定时吸痰治疗。机械通气10天后，逐渐脱机，锻炼自主呼吸。第14d后，拔除气管插管，行BiPAP呼吸机辅助呼吸。复查血气分析PaO271.1mmHg，PaCO256.1mmHg，SaO294.4％。患者可下地活动，一般状况好，睡眠时可平卧或右侧卧位，住院44天后出院，出院后继续给以无创呼吸机辅助呼吸。
　　患者出院2月后随访，患者一般情况良好，无明显咳嗽、咳痰，夜间可平卧，间断应用BiPAP呼吸机治疗。
　　表1.患者血气分析及呼吸机应用情况
　　住院时间
　　1d
　　3d
　　12d
　　14
　　30
　　动脉血气
　　PaO2  25mmHg
　　PaCO2132mmHg
　　SaO2   测不出
　　PH   7.185，
　　PaO2  56.1mmHg
　　PaCO2 58.3mmHg,
　　SaO2   90.7％
　　PH   7.185
　　PaO2   41.1mmHg
　　PaCO2 104.8mmHg,
　　SaO2   66.4％
　　PH   7.234
　　PaO2  59.4mmHg
　　PaCO2 136.9mmHg,
　　SaO2   87.2％
　　PH   7.180
　　PaO2  63.3mmHg
　　PaCO2 56.6mmHg,
　　SaO2   92.4％
　　PH   7.418
　　治疗情况
　　气管插管机械通气
　　间断脱机
　　气管插管机械通气
　　BiPBAP
　　表2.患者痰细菌学及抗生素应用情况
　　住院时间
　　1d
　　3d
　　8d
　　14d
　　18d
　　痰培养结果
　　少量G-菌
　　铜绿假单胞菌
　　鲍曼不动杆菌
　　抗生素应用情况
　　碳青霉烯类+莫西沙星
　　头孢哌酮/舒巴坦
　　碳青霉烯类+莫西沙星+氟康唑
　　头孢哌酮/舒巴坦+莫西沙星+氟康唑