室间隔缺损是所有先天性心脏病中发生率最高的,占所有心脏畸形30%以上;而且,室间隔缺损是少数几种治愈后患者(儿)的心脏功能可以达到正常水平的心脏畸形。因此,及时正确地诊断和治疗室间隔缺损,会使众多患儿(者)终身受益。
室间隔缺损给患儿(者)带来的主要危害主要表现在以下几方面:(1)患儿不好喂养,影响发育,尤其是在患有巨大室缺的婴儿身上表现得尤为明显,其原因主要与心脏的容量负荷加重有关,严重时导致充血性心力衰竭;(2)极易发生呼吸道感染,表现为反复发作的呼吸道及肺部炎症,导致患儿不停地吃药、住院治疗,这与患儿因肺部充血有直接关系;(3)在室间隔缺损较大的患儿,肺血多,导致肺小动脉收缩,肺血管阻力增加(肺动脉高压),当出现中重度肺动脉高压时,手术风险大大增加,术后肺动脉压力不一定能降至正常。当肺循环的阻力接近或超过体循环的阻力时,病人出现紫绀症状,即医学上所说的艾森曼格综合征(Eisenmenger’s Syndrome),此时患儿(者)已经没有手术机会了;(4)因室间隔缺损可导致心脏扩大,后者致心脏瓣膜关闭不全,尤其会导致三尖瓣、二尖瓣甚至主动脉瓣关闭不全,这样会进一步加重心脏的负担,也大大增加了手术的复杂性,风险增加;(5)室间隔缺损易于导致感染性心内膜炎,后果严重,治疗复杂,费用高,这主要与跨室间隔隔血流的高速运动导致的局部心内膜损伤和湍流有关;(6)患者升学、就业、参军时会遇到很大的麻烦,因为室间隔缺损都合并有心脏杂音,导致被认为是心脏病患者。
那么,室间隔缺损的治疗策略是什么呢?这主要处决于室间隔缺损的部位和大小:(1)小室缺(<5mm),尤其是膜周部的缺损,这种缺损导致的分流量很小,对心脏和肺血管影响很小,有自然闭合的可能,但这种可能性在5岁后明显减小。但仍然有心脏杂音的困扰和导致感染性心内膜炎的可能性。(2)干下型室间隔缺损,这种室间隔缺损不管直径多小都是不能自行愈合的,而且易于导致主动脉瓣脱垂,出现主动脉瓣关闭不全,因此,此类室间隔缺损需要尽早手术。(3)中等室缺(5-9mm),这种室缺不会立即导致心衰和肺动脉血管病变,患儿也可能没有任何症状,但可能影响孩子的身体发育。此类室间隔缺损多数要求在3-5岁完成。(4)大缺损(>10mm),或合并有心衰、或合并中度肺动脉高压以上、或合并瓣膜关闭不全、或合并多发性室间隔缺损,或合并动脉导管未闭等,要求病人不论年龄多小都应该尽早接受室间隔缺损修补手术。(5)关于手术方法:目前成熟的技术是室间隔缺损补片修补法(补片材料包括自体心包、涤纶片、牛心包等),手术并发症和死亡率极低。此外,近年来有介入法治疗室间隔缺损,但并不是所有的室间隔缺损都适用,该方法对室缺的解剖条件要求高,严重并发症的发生率高于手术修补(如封堵器脱落,残余分流,重度房室传导阻滞,瓣膜关闭不全,血栓形成,影响室间隔运动等)。
上述是室间隔缺损手术治疗的一般原则,因各个医院条件及技术水平不一样,选择手术时机要考虑当地的具体情况,一般来说孩子越小,手术的风险就越大。因此,医生和家长都应权衡孩子小带来的手术风险增加和手术拖延带来的不利后果,选择合适的手术时机。
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