视神经脊髓炎(NMO)逐渐被认为是一种主要侵犯视神经和脊髓、临床和影像学表现多样的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。水通道蛋白4(AQP4)抗体的问世将NMO确立为独立于多发性硬化的一种疾病实体。目前通过大量临床观察和病例报道，发现超过30％的NMO患者同时并存一种或多种系统性自身免疫病（结缔组织病)，如系统性红斑狼疮、干燥综合征以及桥本甲状腺炎等。

　　与普通NMO相比，合并结缔组织病的NMO具有以下特点：

　　1、多以双侧视神经炎首发。

　　2、神经功能缺损更重。

　　3、复发率更高。

　　4、AQP4抗体阳性率高。

　　5、脊髓受累长度更长。

　　鉴于以上特点，合并结缔组织病的NMO患者需要尽早治疗和长期治疗：

　　1、急性期仍首选大剂量激素冲击迅速缓解症状，若首次治疗效果不佳，需尽快应用血浆置换或环磷酰胺等治疗。

　　2、缓解期一般均需长期应用免疫抑制剂以预防复发，目前推荐吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等。