患者男性,33岁,因下腹部疼痛伴发热5天就诊,患者于2007-06-01入院,外院CT示:左侧腹盆腔内肿块,符合炎性包块CT表现,合并左侧腰大肌感染。彩超示:左侧盆腔内囊实性肿物,大小约12.6cm×5.96cm。患者于2007-06-04在B超引导下行腹腔穿刺置管引流术,术后引出乳白色及粉红色液体约1500ml,白细胞++,乳糜试验阳性。初步诊断:左下腹乳糜囊肿伴感染。入院后经多次给予泛影葡胺及平阳霉素囊腔内注射治疗,疗效不明显,体格检查:T:36.3℃P:74次/分R:18次/分 Bp:130/85mmHg。青年男性,发育正常,营养中等,腹软,肝脾未及,未扪及包块。检验及其它检查:血常规:WBC7.24×109/L,RBC5.05×1012/L,HGB134g/L,PLT228×109/L。予禁食1月,囊液变澄清,但恢复饮食后乳糜引流量未见明显减少,2007-09-10后又给予平阳霉素反复囊腔内注射,共4次,目的在于形成无菌炎症,引起组织粘连、囊腔闭合,2007-09-24今日行左下腹囊腔造影,囊腔大小较前有所缩小。及至2007-10-06再次造影,见造影剂沿一管腔上行至腰1椎体下缘水平,仍可见管样结构自肾门高度下行至囊腔位置,与输尿管伴行,患者经多次造影剂囊腔注射,管道依然存在,遂于2007-10-10行乳糜瘘囊腔造影+漏口封闭术。经腹部引流管口导丝引导下进入单弯导管至囊腔,造影可见囊腔形态呈不规则条索状,向上延伸至第一腰椎下缘平面。导丝引导下将管头置入窦道顶部,同法进入第二根导管至相同部位。经导管缓慢注入平阳霉素8mg与超液化碘油的混合液3ml,透视见栓塞剂充填于窦道顶端,周围有不规则条索状窦道显影。再经两管注入纤维蛋白封闭剂,并保留导管。术后给予奥曲肽0.1mg皮下注射,3/日。2天后未见引流管有液体流出。2007-10-15再次行乳糜瘘囊腔造影+漏口封闭术。但每日引流量仍在20ml-100ml之间。于2007-11-07再次行乳糜瘘囊腔造影+漏口封闭:经引流管导丝引导下进入单弯导管至囊腔,造影可见囊腔形态呈不规则,向上延伸至第一腰椎下缘平面,可见原瘘口封堵完全,下段旁可见多个侧支。经导管缓慢注入平阳霉素8mg与超液化碘油的混合液20ml,透视下栓塞剂从窦道顶端灌注15ml,周围有不规则条索状窦道显影。此后多次复查彩超,提示左下腹囊腔逐渐缩小,且未再有液体引出。至2008-02-26复查彩超示:左下腹可探及3.02cm×2.94cm×1.75cm无回声团,遂于2008-03-13出院,随访至今未见复发。
讨论:发生于腹膜后的巨大乳糜囊肿罕见,此病的病因多认为与先天性淋巴管道发育畸形所致。本病例中,术前的影像学资料和后来的造影及栓塞封堵均提示在左侧输尿管走行处的异常淋巴管的存在。从严格意义上讲,本病例尚难以归于淋巴囊肿。而从形态学上分析,极有可能系腹膜后发育异常的粗大淋巴管破裂破入腹膜后疏松结缔组织所致,所以称为假性淋巴囊肿可能更为合理。可以设想,如果破入腹腔,则形成来源不明的乳糜腹水。由于对本病的性质缺乏认识,所以在治疗初期我们进行了穿刺,结果造成了大量乳糜液的丢失,由于引流液里含有蛋白,该患者的血浆白蛋白一度降至24g/L。在参考有关文献的条件下,我们又试图采用平阳霉素局部囊肿灌注,企图以此药的破坏脉管内皮的作用来使得囊肿闭合,可以想象,巨大的囊肿很难被完全破坏,更何况其根源在此大囊肿之上,极少有药物可以上行至根部。禁食固然可以减少淋巴液的产生量,但是从原理上及其从病人后来的表现上都提示单纯禁食是无效的。在前述治疗无效的无奈之下,我们考虑试用介入治疗,幸运的是,几次穿刺置管都非常顺利,这为栓堵治疗提供了便利。最初栓堵因为没有经验以及相应的参考资料,所以我们仅用了小量的碘化油。尽管非常有效,但是由于栓堵不彻底,所以仍然有少量乳糜分泌。而且再次造影确实也发现原来未曾显现的微小淋巴侧枝,所以进一步栓堵方可达到彻底治愈的目的。设想如果贸然手术,即使是找到了位于左侧肾蒂处的扩张的淋巴管的起始处,也许其下方侧枝的存在,将是淋巴漏复发的来源。
图1.第1次介入造影显示粗大的淋巴管以及盆腔囊肿的不规则显影。
图2.第2次介入造影显示淋巴管依然存在并可见有小的淋巴管向右侧伸出。
图3.再次造影仅见少量碘油充填。
图4.CT扫描提示在粗大淋巴管周围可见有小的淋巴管分布在主干淋巴管的前方,主动脉前方甚至下腔静脉背侧。
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