淋巴管瘤(1ymphangioma,LA)是一种发生在淋巴系统的先天性良性肿瘤,可发生在人体内任何含有淋巴管道的地方,特点是可呈浸润性生长、广泛侵及组织间隙,甚至也可侵犯周围神经系统,颈部为其好发部位。关于其治疗方法有手术切除、瘤内注射药物等多种方案。颈部是大血管、神经的聚集地,手术的并发症发病率较高,甚至危及生命。
因而人们一直在探索有效的非手术治疗。上世纪80年代末日本学者荻田(Ogita)创用OK-432注射治疗淋巴管瘤的方法,并取得良好的效果。我国开发了同类药品沙培林并应用于临床,近年来,我院行沙培林病灶内注射治疗儿童淋巴管瘤,取得理想效果。
淋巴管瘤根据病变的大小可分成3种:囊状、海绵状及混合型。
淋巴管瘤可在全身含有淋巴系统的各部位出现,大约90%的病例在2岁以内发生,病变部位头颈部最常见,约占75%,常由于感染、外伤、出血迅速增大,不仅导致外貌的损害并且对呼吸、吞咽、讲话造成严重损害。
虽然淋巴管瘤是良性病变,但是由于它的浸润性,与周围组织关系密切,手术完整切除十分困难,并且术后伴有严重并发症,如面神经麻痹(口角歪斜),皮下积液,创口乳糜漏,呼吸道梗阻、声音嘶哑、呛咳等。即使手术切除,术后也较易复发。术后并发症的发生率高达12% ~33%,术后复发率为15-53%。手术并发症、术后复发制约了手术作为淋巴管瘤治疗的优先选择。
近年来,硬化剂治疗作为有效治疗淋巴管瘤的新方法逐渐发展起来,为淋巴管瘤患者提供了一种手术替代方法。并且在临床的实际应用中,被大家发现更容易操作,创伤很小,危险性更小,疗效确切而逐渐被大家接受认可。
既往应用于淋巴管瘤的治疗的硬化剂有平阳霉素等,平阳霉素是一种抗肿瘤的药物,具有DNA合成的抑制性,细胞毒性强,其主要的副作用是发生间质性肺炎和肺纤维化,并且具有非剂量相关性。其严重的副作用是临床应用的重大顾虑。以平阳霉素为代表的硬化剂对于治疗淋巴管瘤虽然具有一定的疗效,但是由于副作用等局限性限制了这些硬化剂在临床中的应用。
沙培林,Sapylin,通用名:链球菌制剂,异名:Picinabil,OK-432,是A型链球菌与青霉素G的冻干混合物。
作为一种非特异性免疫激活剂,引发无菌性炎症,可以活化中性粒细胞、自然杀伤细胞、细胞毒性T细胞,注射后使的淋巴囊内中性粒细胞、巨噬细胞等增加,并促使免疫细胞释放炎症介质,包括白介素6(IL-6)、肿瘤坏死因子(TNF)等,一方面增加淋巴囊的通透性使得淋巴液回流;
一方面剧烈的炎症反应诱发、促使淋巴管内皮细胞凋亡,促进纤维组织增生,使淋巴管、血管闭塞而达到缩小甚至使囊性瘤体完全消失的效果,促使了淋巴管囊的缩小和淋巴管瘤的退化,最终使得肿瘤明显消退或完全消退。
据Okazaki T等报道首先接受链球菌制剂治疗的淋巴管瘤中,有效率单囊、大囊、微囊、海绵状分别为90.9%, 100%, 68.0%, and 10.0%。Poldervaart MT等也报道27%囊形淋巴管瘤缩小大于90%,33%的患者缩小大于50%,治疗中均无明显不良反应发生。结果均与本文病例疗效类似。
同时研究发现沙培林对复发性淋巴管瘤或手术后淋巴积液反复抽液无法治愈的病例也有较好的疗效,而且对于不可切除淋巴管瘤更宜用链球菌制剂硬化治疗。
对于沙培林注射治疗淋巴管瘤的类型,以本文经验并结合文献报道,笔者认为对囊性淋巴管瘤的治疗效果是确实的,取得极好的治疗效果。因此该种治疗方法可作为囊性淋巴管瘤的首选治疗方法。对于海绵状或混合型淋巴管瘤通过瘤体内多点注射,药液可以扩散至瘤体的相当范围。同样可以取得上佳的治疗效果。。
沙培林囊内注射治疗淋巴管瘤是一种安全、有效、操作简便的治疗颈部淋巴管瘤的方法,是值得推广的好方法。
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