一位65岁的女性患者，因右乳突然出现无痛性肿块15天入院。

　　病史：15天前患者劳动一天后困乏，晚餐时饮白酒500ml后入睡，第二天晨起发现右侧乳房外下方出现肿块，约鸭蛋大小，乳头乳晕区皮肤水肿，不发红，无痛，有瘙痒感。第5天就诊于当地县医院，给予静脉输注青霉素抗炎治疗1周，无效。肿块似有增大变硬，怀疑乳腺癌随到我院就诊。

　　查体：双侧乳房不对称，右侧乳房较左侧增大，乳头乳晕区水肿，范围约5*4cm，以乳头下方区域为甚，可见橘皮征。右侧乳房7-9点可及6*5cm肿块，边界欠清，质地不均质，中等硬度。紧张肿块上方皮肤时可见Cooper韧带牵拉所致酒窝征。肿块可活动，无压痛。右侧腋窝可及1.0cm淋巴结，质软，活动，无压痛。左侧乳房未及异常。左侧腋窝、双侧锁骨上淋巴结均未及肿大。

　　乳腺钼靶片：右侧乳房外下象限可见5*3cm高密度影，部分边界不清，右侧乳晕区皮肤增厚，右侧腋窝淋巴结可见。BI-RADS5级。

　　乳腺彩超检查示：右侧乳房9点囊实性肿物5*4cm，边界尚清，有包膜，CDFI未见血流信号。右侧腋窝可见淋巴结，大的约1.2*0.4cm，有包膜。BI-RADS4级。

　　入院后原计划进行空心针穿刺活检，新辅助化疗后手术等综合治疗。但考虑空心针穿刺可能造成囊液外流和获取组织少造成病理诊断困难的可能性大，术前检查又发现存在血小板增多，行骨髓穿刺诊断为原发性血小板增多症。所以改变治疗计划为纠正血小板增多后先手术，再根据病理分型决定后续治疗。

　　经口服羟基脲90mg/日，连续1周后复查血小板由1338/mm2下降为700/mm2，在此期间病人的右乳乳头乳晕区水肿逐渐消退，肿块活动度增大，表面的酒窝征消失，肿块边界较入院时变清晰。随在局麻下行右乳肿物切除术。

　　术中见右侧乳房皮下脂肪和腺体内有肿块5*4cm，边界清楚，腺体内部分有包膜，脂肪层内见血管样结构，包膜不明显。起初以为是局麻造成的皮下血肿，将血肿和肿块连同肿块周围2-3mm的腺体组织一并完整切除送术中冰冻病理报告为乳腺血管淋巴管瘤。术后继续治疗原发性血小板增多症，除羟基脲之外加阿司匹林100mg/日口服，预防血栓形成。术后石蜡病理确定为右侧乳腺血管淋巴管瘤。

　　淋巴管瘤并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。是胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形，由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成，约半数在出生时即已存在，90％以在2岁以内发现，男女发生率相仿。

　　根据病理和临床表现分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤3种类型。其中囊性淋巴管瘤约占3/4，又称囊状水瘤。约1/3淋巴管瘤发生于颈部，其次为腋窝及腹股沟，少见的还有肠系膜、后腹膜、盆腔、纵膈、口腔颌面部和骨等，发生于乳腺者罕见。

　　淋巴管瘤常含一个或多个大小不同的囊，与附近淋巴系统无连接，囊内可含浆液、血清或乳糜液，以浆液囊状淋巴管瘤居多。大多数囊性淋巴管瘤是因淋巴系统发育异常，淋巴系统与静脉系统的交通失败所致。

　　按病因及发病机制可分为：

　　(1)先天性囊状淋巴管瘤：由原始淋巴管发育畸形、隔离遗留的胚胎淋巴组织发展而成，呈圆形、椭圆形或分叶状囊肿，内有大量淋巴液。

　　(2)后天性或继发性囊状淋巴管瘤：在出生后较长时间才出现，由于炎性反应或其他疾病引起淋巴管炎，局部纤维组织增生或各种真性肿瘤致淋巴管受压阻塞而继发性的急性或慢性扩张而形成囊肿。

　　成年乳腺的淋巴管起源于小叶间连接组织和输乳管管壁。这些与其表层的皮下淋巴丛连接，特别是乳头周围的淋巴丛，然后引流到腋窝。乳腺囊状淋巴管瘤在钼靶片上显示的是圆形或分叶状密度影，在超声影像的表现是多发的囊性团块，囊实性成分是由不同薄厚的囊壁和间隔组成。

　　乳腺淋巴管瘤需和单纯乳腺囊肿鉴别：前者体积常较大，而且可以突然增大，常发生在典型部位，如Spence尾部等。细针穿刺细胞学检测有助诊断，淋巴管瘤囊液清亮淡黄色，除少量淋巴细胞之外少有其他细胞。相反地，单纯乳腺囊肿其囊液常呈浑浊黄色或黄绿色，或少见的无色，清亮的乳腺囊肿是无细胞的，或相对有限的少数上皮细胞。包括顶浆分泌和泡沫细胞。

　　手术切除是治疗选择。硬化注射、切开引流、放射治疗据报道无效。‍‍‍