斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,本病曾有过许多名称,国内有人长期沿用“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚,临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断,因此,临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病,还需要在治疗中密切随诊,以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近,散布世界各地,无地域差异,患病年令多在16-35岁,高龄发病可见到。
诊断要点:
对出现下列临床表现及相关的检查,应疑及本病。
(1)发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型呈峰热。一般每日1次。
(2)皮疹于躯干及四肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性。
(3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
(4)外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性。
(5)血清学检查,多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。
(6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效。
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