患儿男,5岁。主因“发作性四肢强直伴猝倒5年”门诊以“癫痫”收入院。患儿出生后6个月开始发作性意识丧失,双眼上视,四肢强直,持续几秒,反复发作6天,无高热,在当地医院就诊,考虑“病毒性脑炎”,予以对症治疗后好转。2年前开始发作性突然头右后仰,双上肢伸直外展,伴有猝倒,持续2-3秒,严重时伴有大小便失禁,白天夜间均有发作。曾给予“苯巴比妥、德巴金、妥泰、曲莱”单药或多药联合治疗,最多时三种药物联合,发作由5-8次/日逐渐增加到入院前10余次/日,每天家人时刻陪伴在其身边,防止患儿摔伤,不能上幼儿园。患儿智力和反应力明显低下,无主动言语。患儿家属几乎在全国各大城市一边打工一边看病,也曾考虑手术,由于脑电图为弥漫性改变,被拒绝。
既往:足月剖腹产,无明确缺血缺氧史,无热性惊厥史,无癫痫家族史。
入院后,头颅MRI(本院):
1、左侧大脑半球发育不良,左侧顶枕部软化灶形成,左侧侧脑室扩大。
2、右侧顶部皮下血肿(最近发作后头外伤)。视频脑电图监测3天,记录到10余次发作,发作为强直发作。发作间期显示全导慢棘慢、多棘慢复合波散发或节律发放。发作期:全导棘波节律暴发,持续5-7秒。诊断为Lennox-Gastaut综合症,难治性癫痫,我们经过反复研究讨论后,行根治性手术,切除左侧颞前、左侧顶枕叶多脑叶切除术。术后一年半,无发作,而且更为惊喜的是术后复查脑电图全导慢棘慢复合波消失,背景节律好转为8-9HZ,术前为6-8HZ。智力较术前好转,能正常上幼儿园。父母可以正常上班。
对于难治性症状性癫痫患者,癫痫外科手术已被证实是一种有效的治疗方法。治疗的目的是控制发作,提高患者生活质量并回归社会。尤其是儿童难治性癫痫患者,早期手术可以预防癫痫本身和异常放电导致的发育和行为方面的损伤。在癫痫外科评估过程中,脑电图发作间期和发作期有明确局灶异常放电,而且和影像学病灶相符合,常选择手术治疗。如果脑电图为全面性异常放电,伴有智力低下者,即使影像学有明确病灶,也常常不考虑手术。但近几年国外Gupta等报导10例儿童难治性癫痫患者,发作间期和发作期脑电图为全面性或多灶性异常放电,手术切除头颅核磁病灶后,所有患者取得Engel’s分级Ⅰ级结果。Wyllie等报导50例儿童或青少年患者(其中1例为24岁青年患者),发作间期和发作期30-100%异常放电为全面性或手术对侧放电,术后85%的患者发作消失或显著改善。
这类患者选择手术的依据是:
①患者头颅核磁显示广泛一侧性或明显不对称性先天性或早期获得性致痫病灶。
②难治性癫痫。
③术后出现新的神经功能缺损的低风险,一些患者术前已存在偏瘫或局灶表现。
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