烟雾病是一种自发的单侧或双侧的颈内动脉末段(虹吸段以远)及其主要分支进展性闭塞性疾病，在脑底面出现网状的细小血管，起到代偿供血的作用，该结构在脑血管造影上呈“烟雾状”，随着病情的发展，大脑中动脉、大脑前动脉起始段和基底动脉均可受累。

　　临床表现

　　烟雾病自然预后非常差，儿童患者两年之内有73％会出现严重的神经功能障碍或死亡，成年患者预后也大致相仿。儿童型和成年型的临床表现各有特点。

　　儿童型

　　脑缺血最为常见(约占81％)，其中部分表现为短暂性缺血发作，40％表现为可逆性缺血性神经功能缺损或脑梗死。受累侧交替的短暂性脑缺血发作是烟雾病特征性表现。用力或过度换气往往是起病的诱因，可能是二氧化碳分压降低，引起脑血管收缩。也可表现为癫痫、进行性认知障碍、不自主运动等，一般10岁以后病情逐渐稳定。

　　成年性

　　脑出血较为常见(约占60％)。70％-80％的出血是由于“烟雾病”血管的破裂造成基底节、丘脑或脑室的出血。