椎管髓外跨硬脊膜肿瘤,部分位于椎管内硬脊膜内外,部分位于椎管外,累及范围广,周边组织结构复杂,显露困难,术后肿瘤易残留且易复发,病例较少见。作者对在2005年1月2010年9月就诊于我院的9例椎管跨硬脊膜(硬膜内椎间孔内外)肿瘤进行了手术治疗,效果满意,现报道如下。
1、临床资料
1.1 一般资料
本组病例9例,男3例,女6例;年龄14~51岁,平均(32.3±11.2)岁。首发症状均有根性疼痛或感觉障碍,病程9~108个月,平均(35.3±7.6)个月。住院时所有病例的根性疼痛症状均已缓解,病人主诉头晕、走路不稳1例,肢体疼痛、麻木伴无力5例,单纯肢体疼痛3例;5例都有肢体肌力下降和深、浅感觉减退,均有大便干燥,无小便功能障碍。
1.2 影像学表现
全部病例均行X线、CT和MRI检查,X线平片5例显示椎间孔扩大、椎弓根距离增宽等表现;CT扫描显示肿瘤沿扩大的椎间孔向椎管外生长,4例可见椎体骨质破坏,MRI显示肿瘤位于脊髓外,大部分偏侧生长并少数经相应节段扩大的椎间孔向椎管外横向生长,T1WI呈等/低信号,T2WI呈高信号,增强扫描后肿瘤有不同程度强化(明显强化/环形强化),部分病人有相应椎体或附件骨质破坏压迹。颈椎1例示左椎动脉(C5、6水平)受压内移,无明显狭窄及包绕表现。
1.3 分型方法
采用Toyama分型[1],根据MRI横断面扫描,本组病理均属ToyamaⅢ型,也即硬膜内椎间孔内外型;其中Ⅲa (硬膜内椎间孔内)型2例,Ⅲb (硬膜内椎间孔外)型7例。
1.4 肿瘤累及部位
累及颈段1例,胸段1例,腰段4例,骶段3例。
1.5 肿瘤大小
多数椎管跨硬脊膜(硬膜内椎间孔内外)肿瘤椎管外肿瘤明显大于椎管内肿瘤,肿瘤最大径10cm 1例,肿瘤最大径56cm 2例,肿瘤最大径45cm 4例,肿瘤最大径34cm 1例,肿瘤最大径23cm1例。
1.6 手术方法
腰段肿瘤一般采用后正中入路切除椎板、暴露硬脊膜,鼓起处将硬脊膜两侧穿细线牵起,小心切开硬脊膜,通常见脊髓呈扁平状、色苍白、血管稀疏、搏动良好。沿载瘤神经传导束逐步剥离肿瘤,经神经根袖穿出硬脊膜至椎管,有时需由硬膜外沿神经束追踪至硬膜下,一起切除肿瘤;硬脊膜下用8号导尿管上下探查无梗阻后对硬脊膜进行修补缝合;
对于上胸段肿瘤需从前正中入路劈胸骨切除肿瘤,累及椎管外大块肿瘤需经侧前方或前方联合入路切除肿瘤,对肿瘤侵犯椎体和受累超过2个节段及以上的病例,在切除肿瘤的同时,行相应节段椎体固定融合手术。术后常规应用抗生素及激素治疗,伴脑脊液漏者常规引流管放置710d,头低足高位卧床,卧床2周后佩带胸腰骶支具逐步起床活动,同时床上训练腰背部及四肢肌肉。
2、结果
2.1 手术效果
术中平均出血量200 (100-500)ml,手术时间平均110 (60-180)min,9例肿瘤均已完全切除,术后神经功能症状均明显改善,只有少数出现感觉减退,术后未见硬膜外与皮下脑脊液漏及囊肿形成。
2.2 病理
神经鞘瘤8例,神经节细胞瘤1例。
2.3 随访
术后均进行36~72个月随访,平均30.1个月,未见肿瘤复发及术后脊柱畸形。
3、典型病例
患者,女,38岁。主因“右大腿间断疼痛3年余”入院,3年前无明显诱因感右大腿前侧疼痛不适,间断发作,影响睡眠,后L3、4棘突水平皮肤麻木感,大小便正常。查体:双下肢肌张力不高,肌力V 级,对称,右大腿前侧痛觉过敏,双膝反射减弱,双下肢病理征(-)。行腰椎MRI检查提示(图1):L3、4水平椎管内多发类圆形长T1等T2信号,边缘清晰。
最大者直径约2.0cm,硬膜下肿瘤跨硬脊膜生长后沿椎间孔生长至椎管外,呈哑铃型,增强后呈环状强化。诊断为腰椎管内肿瘤(髓外硬膜下椎间孔内外),行后路腰椎管减压、肿瘤切除、内固定植骨融合术。术后患者左大腿疼痛症状消失,康复出院,1年后复查行腰椎MRI检查(图2):肿瘤切除完整,未见复发。
4、讨论
椎管内髓外硬膜下肿瘤以良性居多,约占椎管肿瘤的5.7%-18%,多为神经鞘瘤[2-3]。此类多源于硬膜下神经束,其中少数经神经根袖穿出硬膜沿神经根生长,甚至经椎间孔至椎管外,形成一种跨硬脊膜的肿瘤,其诊断及治疗具有一定的特殊性。
4.1 诊断及分型
诊断主要依据病史、症状、体征与影像学检查,特别是MRI平扫及增强,显示其往往位于髓外,但对肿瘤在硬膜内还是膜外有时很难辨别清楚,特别是有囊性变伴出血者表现为混杂信号;部分病例呈分叶状(累及多个间室)或哑铃型(累及23个间室)。本组采用Toyama分型方法,其基于MRI进行分型,分为两部分。
(1)在横向上判断肿瘤横向累及范围:Ⅰ型:椎管内硬膜内外;Ⅱ型:硬膜外椎间孔内外,根据肿瘤与椎间孔关系分为Ⅱa (硬膜外椎间孔内)、Ⅱb (硬膜外椎间孔外)、Ⅱc (椎间孔内椎旁)三个亚型;Ⅲ型:硬膜内椎间孔内外,根据与椎间孔的关系分为:Ⅲa (硬膜内椎间孔内)、Ⅲb (硬膜内椎间孔外);Ⅳ型:硬膜外椎体内;型硬膜外椎板间;Ⅵ型多方向型;
(2)在纵向上根据肿瘤累及椎间孔的多少确定IF (intervertebral foramens)分期:Ⅰ期:累及1个椎间孔;Ⅱ期:累及2个椎间孔;Ⅲ期:累及3个或更多;根据肿瘤累及横突孔的多少确定TF(transverse foramens)分期:Ⅰ期:未累及横突孔;
Ⅱ期:肿瘤累及1个横突孔;Ⅲ期:肿瘤累及2个以上的横突孔。根据TF和IF分期可以判断肿瘤纵向累及的范围,此分型比较完善,虽繁琐,但基本囊括了所有的椎管内肿瘤,且对于手术入路和手术方式的选择具有一定的指导意义。
4.2 治疗方法及手术要点
治疗以手术行肿瘤全切除最为理想,根据肿瘤部位、生长方式、大小决定手术方式;手术方法有一期切除,也有分期切除;由于肿瘤同时累及硬膜内外,既压迫椎管内的脊髓或马尾神经,又通过椎间孔向椎管外生长,累及椎管外的血管、神经和软组织;巨大肿瘤术中先于硬膜下将肿瘤与其相粘连神经小心剥离至硬膜外,通过扩大的椎间孔行肿瘤囊内减压,待肿瘤体积缩小后再分别切除椎管内、外肿瘤;部分椎管内腹侧及椎管外巨大肿瘤病人需采用前后或侧方联合入路一期切除。
对于打开的硬膜应尽量严密缝合,缺损大者应取腰背筋膜予以修补。椎管内外肿瘤手术时会涉及脊柱周围的许多重要结构,如颈段前外侧的椎动脉,颈脊髓及神经根,胸段前外侧胸膜腔、前方的降主动脉、下腔静脉和奇静脉,腰骶段侧前方的后腹膜、肾脏、输尿管、髂动静脉、腰骶丛及坐骨神经等。因此处理好肿瘤与脊髓、神经根及重要血管的关系非常关键;除了在手术时要熟悉相应节段局部的解剖结构外,严格沿肿瘤包膜分离能避免或减少损伤周围结构。
另外硬膜内椎间孔内外肿瘤往往会造成局部椎旁静脉回流受阻,局部静脉压明显增高,因此严格按肿瘤包膜分离,则不致损伤周围静脉丛,避免引起大量静脉出血。尽管大多数椎管髓外跨硬脊膜肿瘤表现为椎管外肿瘤大于椎管内肿瘤,但其临床表现往往决定于椎管内肿瘤对脊髓或神经根的压迫情况,多表现为神经根症状和(或)锥体束征。
因此,一旦诊断明确,应早期手术,肿瘤全切除后疗效好;对肿瘤侵犯椎体和受累超过2个节段及以上,或相应椎体、关节突、横突和椎弓根等结构破坏,或手术减压造成脊柱不稳时应行椎体固定融合术以维持脊柱稳定。
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