本病系自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状，同时伴多种形态的皮肤损害，也可并发各种内脏病变。可伴发恶性肿瘤。

　　一、询问病史：

　　1、 年龄、性别、起病缓急、病程长短

　　2、 诱因：感染、劳累、精神创伤、服药

　　3、 主要临床表现：

　　皮损首先出现的部位和特点及其发展顺序，有无日晒后加重、瘙痒;⑵肌肉症状：肌痛，肌无力首先出现的部位、程度，是否对称。是否呈进行性加重，有无上举下蹲困难，颈部僵硬、重物压迫感，复视和眼睑下垂，吞咽困难，声音嘶哑，呼吸困难等;⑶皮疹与肌肉症状发生的先后次续;⑷全身症状：全身乏力，发热，关节痛，雷诺现象，体重减轻。

　　系统症状

　　4、 与鉴别有关的症状：粘膜症状，脱发，肾脏、神经系统症状，口眼干燥，皮肤干燥，。

　　5、 诊疗经过和用药史：

　　6、 内脏肿瘤史：

　　7、 既往史和个人史：有无内分泌疾病，高血压、胃溃疡，药物过敏史

　　二、体格检查

　　1、生命体征，全身的一般状况，心、肺、腹常规检查

　　2、皮疹的部位、特点：以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑疹、Gottron征、皮肤异色病样疹，甲小皮增厚,甲皱襞僵直毛细血管扩张，

　　3、肌力检查

　　4、粘膜病变

　　5、浅表淋巴结

　　三、辅助检查

　　1、常规化验：血常规、尿常规、便常规+OB、肝肾脂全、乙肝五项、抗-HIV 、抗-HCV、RPR、ECG、胸片、肝胆胰脾B超、心脏彩超

　　2、相关检查：ANA+dsDNA、ENA、Jo-1、CRP、ESR、C3、C4、CH50、IG 、血蛋白电泳、肌电图、心肌酶谱、肌活检、肌力测试

　　3、肿瘤筛查CEA、CA系列、PSA、肺癌筛查、AFP、CXR、全身增强CT、消化道造影、消化内镜检查、必要时骨髓涂片，骨髓活检，全身骨扫描。相关科室会诊，耳鼻喉科、男：泌尿外科;女：妇科。

　　四、诊断依据

　　1、特征性的皮损

　　2、肌无力

　　3、肌酶升高

　　4、肌电图异常

　　5、肌活检

　　五、鉴别诊断

　　1、 结缔组织病：红斑狼疮、系统性硬皮病、混合结缔组织病、干燥综合症

　　2、 与有肌肉相关症状疾病的鉴别：重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛、药物性肌病、低血钾。

　　六、治疗

　　1、 一般治疗：急性期患者应卧床休息，并应给予高蛋白和低盐饮食，严重吞咽困难不能进食的患者可鼻饲，注意避光。

　　2、 中等量激素：早期足量应用

　　3、 免疫抑制剂：⑴与激素合用，以增强疗效，减少副作用;⑵激素减量困难或有禁忌症;⑶稳定肾功能，减少肾纤维化;⑷急性或重症病人。

　　4、 预防激素的不良反应：补充维生素，注意电解质平衡，保护胃粘膜，必要时降压、降糖、抗感染。

　　七、治疗过程中的注意事项

　　1、 急性期应控制疾病发展、避免重要器官受损伤或发生不可逆损害、缓解期加强功能锻炼，防止肌肉废用性萎缩。

　　2、 注意生命体征，血、尿、便常规，心、肝、肾功能及血糖的监测。

　　3、 对40岁以上的男性患者，病程短、症状重的要做全身系统性的检查，排查肿瘤，若未发现肿瘤时要注意随防。

　　4、 治疗期间应注意皮肌炎与类固醇性肌病,低血钾引起的肌无力鉴别

　　注意观察激素和免疫抑制剂可能引起的副作用，特别注意有无肺部感染。