噬血细胞综合征并非独立的疾病实体，诊断需满足以下8条中至少5条：1.发热，持续>7d，体温>38.5℃;2.脾脏肿大(肋下缘≥3cm);3.血细胞减少(外周血中至少有两系以上减少)：血红蛋白<90g/L，血小板<100×109/L，中性粒细胞小于1.0×109/L，且非骨髓造血功能减低所致;4.高甘油三脂血症(≥3.0mmol/L)和/或低纤维蛋白原血症(≤1.5g/L);5.骨髓、脾脏或淋巴结中发现噬血现象;6.NK细胞活性减低或缺失;7.铁蛋白≥500ug/L;8.可溶性IL-2受体(sCD25)水平明显升高。本例患者符合诊断标准。噬血细胞综合征除罕见的家族性之外，多继发于感染、创伤、肿瘤等。在肿瘤性疾病中，以淋巴瘤继发噬血细胞综合征最为多见。

　　淋巴瘤是淋巴造血系统的恶性肿瘤，根据肿瘤病理类型，又可分为许多种不同的亚型。近年来，我国淋巴瘤发病率呈上升趋势。许多淋巴瘤患者以发热为首发甚至是唯一的临床表现，缺乏其他有诊断意义的症状和体征，给诊断造成困难。如本例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤即属于非霍奇金淋巴瘤，相对少见，早期临床症状缺乏特异性。因此，对于不明原因发热或符合噬血细胞综合征表现的患者，应高度警惕淋巴瘤的可能。除完善相关实验室检查外，全面仔细的体格检查及详细的病史询问十分重要。本患者曾就诊于多家医院及科室，但均未重视患者病史，在体格检查方面亦有所不足。转入我科后，郝洪岭主任组织全科对患者进行了细致入微的体格检查，发现了极易被忽略的鼻腔异常表现，并紧紧抓住这一线索，详细追问病史并完善一系列检查，最终明确了诊断，减轻了患者的痛苦及经济负担。