淋巴瘤是起源于淋巴系统的一种恶性恶性肿瘤，全身各组织器官均可受累。NK/T细胞淋巴瘤恶性淋巴瘤的一种少见类型，约占淋巴瘤2％～10％。NK/T细胞淋巴瘤发病有地域和种族易感性，多发于亚洲以及南美洲，特别高发于中国。因此，中国医生对于本病的诊治具有更多的实践经验。

　　本病好发于中青年男性，男女比例约为3:1，平均发病年龄约40岁，但临床也可见到老年和儿童患者。一般认为NK/T细胞淋巴瘤发病与EB病毒感染有关，侵袭性强，病程较短，如不及时诊治，临床进展迅速，只有6-12月的生存期。原发于鼻腔的结外 NK/T细胞淋巴瘤早期病变对放疗敏感，放化疗综合治疗模式明显改善其预后，目前5年生存率可达70％以上;而原发于鼻外的结外 NK/T细胞淋巴瘤预后差。因此，一旦确诊后尽快接受规范的放化疗，大部分患者是可以治愈的。

　　NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征;也可原发于韦氏环(主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根)和其他部位(主要侵及皮肤、睾丸和胃肠道)，极少数病例发病初期即表现为全身播散，而无明显鼻腔受累。发生于鼻腔的病例常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤，甚至累及面部皮肤等。其他结外病变部位如皮肤，可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等;胃肠道受累可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等;肺部受累可有咳嗽、咯血等。

　　由于本病早期无特异性表现，常因鼻塞、脓涕、鼻衄等被误诊为“感冒”、“鼻炎”或“鼻中隔偏曲”等，因此本病的诊断除了依靠患者的临床表现和影像学检查外，最重要的是获得病理学依据。由于肿瘤细胞常侵犯小血管，导致肿瘤组织出现缺血性坏死，活检组织常报告为“慢性炎症组织”，病理学阳性率低，所以临床上部分患者需多次反复取材，最后才确诊为本病。

　　病理诊断明确的患者，还需要进行系统的分期检查以明确临床分期，制定合适的治疗方案和判断预后，还需要在治疗前完善以下检查：

　　1、影像学(推荐磁共振);

　　2、纵膈，腹部及盆腔增强CT;

　　3、全身浅表淋巴结B超探查;

　　4、血常规，肝肾功能和乳酸脱氢酶(LDH)检查;

　　5、乙肝病毒和拷贝数检查;

　　6.、骨髓穿刺;

　　7、对于经费充裕的患者，强烈推荐全身PET-CT检查，可以更加准确的判断分期，评价疗效。

　　与其它淋巴瘤以化疗为主的治疗原则不同，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对放射治疗敏感，放射治疗是本病主要的根治性治疗手段。鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤放射治疗剂量为50-60Gy，多数患者能够取得完全缓解，甚至可以得到根治。新的放射治疗技术调强放射治疗已经在取得了在发展在提高肿瘤剂量，保护正常组织方面显示出越来越多的优势。我中心在华中地区率先开展调强放射治疗技术，在鼻腔结外 NK/T细胞淋巴瘤放射治疗积累了丰富的临床经验。

　　考虑到患者治疗后远处转移率较高，提示采用合理的化疗仍有必要，目前对于早期NK/T细胞淋巴瘤提倡放化疗联合的治疗方案。目前国际上尚无统一的化疗方案，目前国内外研究显示，传统治疗淋巴瘤的CHOP方案不敏感，含左旋门冬酰胺酶的化疗方案显示出较好的疗效。我们近来采用培门冬酶+大剂量甲氨蝶呤+地塞米松的化疗方案，取得了良好的治疗效果。该化疗方案具有以下优势：

　　1、该方案以培门冬酶为基础，疗效与左旋门冬酰胺酶类似，但是过敏反应发生率低;

　　2、大量男性NK/T细胞淋巴瘤患者在治疗后出现睾丸复发，因为常规的化疗药物无法透过血睾屏障进入到睾丸，而该方案采用大剂量甲氨蝶呤，很好了解决了这一临床难题;

　　3、该方案在通过规范的预处理后，副作用小，不良反应发生率低。临床上，对于不能耐受大剂量甲氨蝶呤或者培门冬酶过敏的患者，我们采用GDP(吉西他滨+顺铂+地塞米松)化疗方案，在治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤中亦取得较好的治疗结果。大剂量化疗结合自体外周血干细胞移植或者骨髓移植可作为复发性鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的一种治疗方法。

　　由于我科同时开展放疗和化疗，可以较好发挥放化疗各自的优点，既可以采用放疗控制局部病变，又合理安排化疗，预防远处复发。因此，一旦确诊NK/T细胞淋巴瘤，一定要树立信心，可到我科就诊，尽快接受规范合理的放化疗。