和其他淋巴瘤一样,临床医生只能怀疑淋巴瘤,只有病理科医生才能确诊淋巴瘤。鼻型结外NK/T细胞林淋巴瘤的典型组织学表现为异形淋巴细胞伴有血管中心性坏死病灶,淋巴瘤细胞的免疫表型为CD3ε+、CD56+、EBER+,如果CD56-,则须EBER+也能建立诊断,另外瘤细胞常表达CD2、CD43、GrB、TIA-1、穿孔素等,无TCR基因重排。预后相关指标有Ki-67核抗原的表达率、血清β2-MG及LDH水平、外周血EBV-DNA水平等。合并症和并发症的诊断应考虑淋巴瘤累及中枢神经系统、鼻腔鼻窦感染、噬血细胞综合征等。
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分期:病理学确诊断后(也可以确诊前)强烈建议行全身PET/CT检查,骨髓检查等用于疾病分期。目前仍可参照Ann
Arbor分期方案把疾病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期,Ⅰ期最早,Ⅳ期最晚。韩国学者还把该病分为局限病灶(指仅在上消化呼吸道且无局部扩散的病灶)和广泛病灶(指除局限病灶以外的其他病灶)两期。
淋巴瘤的诊断分为两个步骤,一是要确定是不是淋巴瘤,是哪一种淋巴瘤;二是要明确淋巴瘤的范围有多大,临床分到哪一期。这对于选择治疗方案至关重要。如果这两个问题查不清楚,将是一笔诊断方面的糊涂帐,更谈不上好的疗效。
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