鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一种少见类型,约占淋巴瘤2%~10%。目前认为NK/T细胞淋巴瘤发病与EB病毒感染有关,侵袭性强,如不即时诊治,临床进展迅速,只有6-12月的生存期。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤早期病变对放疗敏感,放化疗综合治疗模式明显改善其预后,目前治愈率可达70%以上。因此,一旦确诊后应尽快接受规范的放化疗,大部分患者可以治愈。
NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔,常侵犯鼻甲、鼻中隔和鼻翼皮肤。临床症状包括鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、咽痛、吞咽不适等,易被误诊为“感冒”、“鼻炎”、“鼻中隔偏曲”或咽炎等。中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、面部皮肤受累等。部分患者伴有发热、盗汗和体重减轻等不适,临床称其为“B症状”。由于肿瘤细胞常侵犯小血管,导致肿瘤组织出现缺血性坏死,部分患者反复活检均报告为“慢性炎症组织”,临床易误诊,需要多次取材,才能确诊为本病。
明确病理诊断是治疗前准备的第一步,还需要进行系统检查以明确临床分期,明确疾病的侵犯范围,根据病期早晚制定相应的治疗方案并判断预后。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤治疗前分期检查包括:
1、鼻腔、鼻咽部磁共振;
2、纵膈,腹部及盆腔增强CT;
3、全身浅表淋巴结B超探查;
4、血常规、肝肾功能和乳酸脱氢酶(LDH)检查;
5、乙肝病毒和拷贝数检查;
6、外周血EB病毒DNA拷贝数检测;
7、骨髓穿刺等;对于经费充裕的患者,强烈推荐全身PET-CT检查,可以更加准确地明确疾病范围,判断临床分期。
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗需要采用放化疗综合治疗。与多数淋巴瘤以化疗为主的治疗原则不同,该淋巴瘤单纯化疗效果很差,放射治疗必不可少。鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤放射治疗剂量为50-60Gy(25-30次),多数患者能够取得完全缓解,得到根治。新的放射治疗技术---调强放射治疗能够更好地保护正常组织,减少治疗并发症。我中心在华中地区率先开展调强放射治疗技术,在鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放射治疗方面积累了丰富的临床经验。
接受单纯放射治疗的患者鼻腔缘分肿瘤常能获得良好的控制,但远处转移发生率较高,因此,合理的化疗仍有必要。目前对于早期NK/T细胞淋巴瘤提倡放化疗联合的治疗方案。“CHOP”方案是很多淋巴瘤化疗的经典方案,但鼻腔NK/T细胞淋巴瘤不敏感,在我科已弃用。目前,我科室多选用采用“培门冬酶+大剂量甲氨蝶呤+地塞米松”的化疗方案,该方案在国内外研究中均取得了良好的治疗效果,在我科室的研究也显示其疗效显著优于其他方案。对于不能耐受大剂量甲氨蝶呤或者培门冬酶过敏的患者,我们采用GDP(吉西他滨+顺铂+地塞米松)方案亦取得了较好的疗效。
由于我科同时开展放疗和化疗,可以更合理地安排患者化疗和放疗的顺序,更好地发挥放化疗综合治疗的优点,获得了70%的治愈率。因此,一旦确诊NK/T细胞淋巴瘤,一定要树立信心,尽快接受规范合理的放化疗。
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