一、定义:
癫痫是由遗传和脑损伤引起的,以脑神经元异常放电为病理特征的,短暂反复的脑功能障碍,表现为意识、精神、运动、感觉、植物神经等不同障碍的慢性脑部疾病。癫痫发作(seizure)的表现与放电的部位、范围及强度有关,因而表现十分复杂。每次均起病突然、持续短暂、恢复较快,但有时可呈持续状态。癫痫的患病率3-6‰,大多数癫痫患者起病于儿童时期。
二、病因:
左启华认为(1981)癫痫的致病因素有三个方面:(1)遗传倾向;(2)脑内有癫痫性病理改变;(3)诱因(促发因素)即生化或电生理改变作用于癫痫性病灶而触发临床发作。上述因素中若有一种非常突出和显着,则其它因素不必起很大作用就可以引起发作。1遗传因素;2脑损伤:是指从胚胎开始至发病前后各个方面的因素对脑的损伤,它抱括脑发育异常、颅脑外伤、肿瘤、颅内炎症、脑血管病、脑寄生虫病、脑缺氧、代谢障碍、内分泌紊乱、中毒等;3影响癫痫的因素:(1)生理因素:年龄与性别、月经与妊娠、睡眠与觉醒;(2)感觉刺激;(3)其它因素:发热、过度饮水、过度换气、酗酒、睡眠不足、过度劳累等。
三、癫痫的病因分类:
1、特发性(原发性)癫痫:是指脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫,而与遗传因素有较密切的关糸。
2、症状性(继发性)癫痫:即具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫。
3、隐原性癫痫:是指虽疑症状性癫痫,但尚未找到病因者。
四、癫痫的临床特征:
1、症状的多样性:可以表现为单一的意识、精神、运动、感觉或植物神经的功能障碍,也可以兼而有之,即表现为两种或多种症状发作。
2、反复发作性:反复发作是癫痫病程中的一个特点,但不同类型和不同病人的发作频度、持续时间是不同的。
3、病因的双重性:癫痫主要是由遗传因素和脑损伤所共同决定的,前者是癫痫发病的基础(内因),后者是发病的条件(外因)。
五、确诊的依据
主要依靠临床表现、脑电图波形和抗癫痫药物效应。对一位病人来说,初步的诊断并非要求三项条件必备,但在诊断过程中,对不同的病人,三者都是重要的,尤其是最后诊断的确立,对多数病人来说,三项条件都是必不可少的。
(一)临床表现:根据癫痫发作的临床特征,多数病人可以做出初步诊断。如果医生在目睹患者的发作过程,对确定是否为癫痫性发作则更有帮助。典型的发作表现对确定癫痫有决定性意义。
(二)脑电图波形:
1、散发性棘波:棘波是癫痫病灶放电最特征性表现之一,在慢波背景上出现的棘波意义更大,常提示来自于癫痫灶或其附近区域。在正常背景上出现的棘波,一般波幅较低,周期较长,多由远处的病灶传播而来。散在性棘波在数量上不断增多,而最终表现为棘波节律者,多有导致临床发作的倾向。
2、 散发性尖波:其意义与棘波相同。它可能由较大的癫痫灶中多数神经元棘波放电的不完全同步;或由远处棘波灶传播而来,使棘波的时间(周期)延长所致。
3、棘慢波或尖慢综合波:凡棘波或尖波与周期为300-400毫秒的慢波结合在一起时,称之为棘慢波或尖慢综合波。
4、多棘波群:为2-6个棘波成族的单独(不与慢波构成综合波)出现,有时则附着一个或多个慢波(多棘波慢波综合),主要见于肌阵挛癫痫,当棘波连续出现时,多为大发作的表现(其频率可达10-30次/秒)。
5、高幅失律:为多数高波幅棘波或尖波与多数慢波呈杂乱而不规则地结合出现,主要见于婴儿痉挛症。
6、发作性节律波:在背景脑电图上出现阵发性、高波幅慢节律(δ节律或θ节律)、α节律或快节律,一般也认为是癫痫放电的表征。
脑电图检查正常不能排除癫痫,脑电图出现癫痫波形,而临床没有癫痫发作者也不能诊断为癫痫。只能说明其存在危险因素。
(三)抗癫痫药物效应
经验证明:正确的药物治疗可使90%以上的病人获得满意的效果。
六、癫痫的临床类型:
大田原综合征(早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制):
特点:1、发病年龄早,往往在生后2-3个月以内发病,最多见是在出生后1个月以内发病;2、部分病儿可找到病因,新生儿窒息、热性惊厥或癫痫家族史;3、发作形式表现为强直性痉挛发作,躯体极度向前弯屈,似乎要将头和脚拉在一起,身体绷紧,可以单个发作,也可以是连续的成串发作;4、最突出的特点表现在脑电图上,其图形临床称为“暴发抑制”,而且呈周期性变化,这种图形有暴发出现的高波幅慢波混有棘波,持续1-4秒,随之为波幅很低几乎成一直线的平坦波,反复出现,清醒和睡眠时无大差别;诊断大田原综合征,脑电图变化是必须的条件之一;5、CT检查,脑发育落后、脑萎缩;6、神经精神运动发育差;7、本病治疗很困难,各种抗癫痫药很难控制发作,有些转为婴儿痉挛症或其它类型癫痫。
婴儿痉挛症(WEST综合征、韦斯特综合征):
特点:1、病因,先天性脑发育畸形、宫内感染、难产、窒息、核黄疸及出生后感染、外伤等都可造成本病;2、发作形式特殊:点头、弯腰、两上肢举起,下肢屈髋、屈膝,这些动作同时发生,成串的发作,1天数次至数十次,本病往往在入睡不久或初醒时发作较多,哺乳时也容易发作,有时随着每一下抽动会伴有“喔”“啊”等声音。3、另一特点是影响智力、运动发育停滞或倒退。4、脑电图特点:大脑皮层各个区蜮都有异常放电,图形杂乱,没有节律,出现波幅高的慢波和棘波,称为“高幅失律”。5、治疗本病,除应用一般抗癫痫药物外,有时还要合并使用激素(ACTH或强的松),也有应用丙种球蛋白治疗的报告。
兰诺切克氏综合征(Lennox-Gastaut综合征):
为了方便临床医生诊断,Ohatahara提出了诊断Lennox-Gastaut综合征的绝对必要条件是:强直阵挛(主要是强直发作)和/或多类型发作,如不典型失神及脑电图广泛的慢棘慢波组成。临床上强直(强直阵挛发作)、失神、失张力发作共有者称为典型病例,而强直或强直阵挛发作伴失张力或失神发作称为不典型病例。只有肌阵挛发作的病例应归于肌阵挛癫痫,应当从L-G中除外。
造成L-G综合征预后不良的因素有:(1)发病年龄:发病年龄越早,预后越差,尤其是发生在2岁以前,发病年龄早,智力受损和发作不易控制的频率越高;(2)脑电图类型:如果脑电图背景活动良好,棘慢波阵发出现,可见于年龄相伴的a节律,预后良好;如果脑电图背景活动不好,无规律,为不规则慢波,而棘慢波暴发或连发,预后则不好;(3)与婴儿痉挛症的关糸:既往有婴儿痉挛症病史,其预后特别不好。
L-G综合征预后好的条件:(1)在惊厥发作前精神和运动糸统发育是正常的;(2)没有明显的可推测的病因;(3)没有不正常的神经糸统影像学表现;(4)脑电图背景活动相对较好;(5)既往没有婴儿痉挛症的发作。
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