【诊断要点】

　　根据典型的临床表现和实验室检查在考虑到RPC的可能时，可按1975年McAdam的诊断标准：

　　①双耳软骨炎;

　　②非侵蚀性多关节炎;

　　③鼻软骨炎;

　　④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等;

　　⑤喉和(或)气管软骨炎;

　　⑥耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失，耳鸣和眩晕。具有上述标准3条或3条以上者可以确诊，无需组织学证实。不足3条者需软骨活检证实诊断。

　　Damiani认为要达到早期诊断，应扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断：即

　　①McAdam诊断标准;

　　②1条以上的McAdam征，加上病理证实，如做耳、鼻、呼吸道软骨活检;

　　③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对糖皮质激素或氨苯砜有效。

　　当病变广泛累及耳、鼻、喉、气管软骨时，应与许多临床表现相类似的其他疾病相鉴别：

　　1、耳廓病变及外耳炎：应与局部外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、系统性红斑狼疮、痛风、霉菌性疾病、梅毒、麻风病鉴别。系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎，但其双侧耳软骨炎者不多见。

　　2、鼻软骨炎：需要与韦格纳肉芽肿、淋巴样肉芽肿、致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别。反复多次活检、病原菌的培养及血清学检查可有助鉴别。

　　3、眼炎：应注意与韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、Cogan综合征、白塞病、原发性或继发性干燥综合征、血清阴性脊柱关节病等累及眼的全身性疾病相鉴别。根据这些疾病的全身表现和实验室检查特征不难与之区别。

　　4、气管支气管狭窄变形：应与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿病、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查明确诊断。RPC患者有耳、鼻等软骨病变，可资与之鉴别。

　　5、主动脉炎和主动脉病的病变：应与梅毒、马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征、特发性纵隔囊肿坏死、血清阴性脊柱关节病并发的主动脉病变相鉴别。

　　6、肋软骨炎病变：须与良性胸廓综合征鉴别，后者如特发性、外伤性肋软骨炎、Tietze综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等，上述这些疾病均无系统性临床表现，可资与RPC鉴别。

　　【治疗方案及原则】

　　1、一般治疗

　　急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂。让病人保持充足的睡眠。

　　2、药物治疗

　　⑴非甾类抗炎药：

　　可用消炎痛2.5mg/d、或双氯芬酸钠75mg-150mg/d，视剂型一日三次或一次口服;布洛芬0.6g一日三至四次口服，或选用其他非甾体抗炎药。

　　⑵糖皮质激素

　　糖皮质激素可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用于较重的病人，开始剂量为：强的松30mg-60mg/d，分次或晨起一次口服。重度急性发作的病例如喉、气管及支气管、眼、内耳被累及时，强的松的剂量可酌情增加，甚至行甲基强的松龙冲击治疗。临床症状好转后，强的松可逐渐减量。剂量在15mg/d以下时可长期维持1-2年。

　　⑶免疫抑制剂

　　环磷酰胺400mg静脉注射每周一次，或200mg隔日一次静脉注射，病情稳定后减量。氨甲蝶呤10mg-30mg每周一次口服或静脉注射。也可选用硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。在使用免疫抑制剂时，应定期查血尿常规、肝肾功能以防止不良反应发生(详见类风湿关节炎及其他有关章节)。

　　⑷氨苯砜

　　氨苯砜在人体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参予的软骨退行性变。氨苯砜平均剂量为75mg/d，剂量范围25mg-200mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量，其疗效尚未得到肯定。因有蓄积作用，服药6日需停药1日，持续约6个月。氨苯砜主要副作用为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、及白细胞下降等。

　　3、对症治疗

　　(1)眼部症状局部用强的松眼膏，或用氢化考的松眼水点眼。注意预防继发感染。当出现继发性白内障或青光眼时，可给予针对性治疗。

　　(2)对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气，以取得进一步药物治疗的机会。已有报告对于软骨炎所至的局限性气管狭窄可行外科手术切除。应积极预防和治疗肺部炎症，一旦发生肺部感染，应使用有效的抗生素。

　　(3)RPC病人因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时,应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物。若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术。主动脉瘤切除术成功也屡有报告。

　　【预后】

　　患病5年死亡率接近1/3，通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷，或心血管病变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全)或系统性血管炎。为降低死亡率，改善预后，应早期诊断和及时治疗。