软骨的救赎――浅谈复发性多软骨炎

概念上海仁济医院风湿病科吕良敬

复发性多软骨炎是一种软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。

复发性多软骨炎的病因目前尚不清楚，实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。软骨基质受到外伤、炎症等因素的影响，使抗原暴露，引发机体对软骨局部或者与软骨成分相同的组织如眼组织中的葡萄膜、玻璃体，心脏瓣膜，气管黏膜下基底膜，关节滑膜和肾脏等组织的免疫反应。

发病情况和主要表现

复发性多软骨炎患者男女比例相似，多发于30-60岁。起病初期为急性炎症反应，耳廓软骨炎是最常见的临床表现。急性期缓解后转为慢性反复发作，长达数年，最终造成起支撑作用的软骨组织遭到破坏，患者逐渐出现耳廓松软，鞍鼻，以及视觉、嗅觉、听觉和前庭功能障碍。另外，约半数患者会累及喉、气管及支气管软骨，表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难，早期可有喉部软骨的压痛。关节滑膜病变、心血管瓣膜病变、血液系统异常、皮肤病变、神经系统和肾脏系统异常均可出现在复发性多软骨炎患者身上。

患者治疗和日常保健

在治疗方面主要包括一般性治疗和药物治疗两方面。

急性发作期患者应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂。让病人保持充足的睡眠。

慢性期患者注意保持良好的生活习惯，健康均衡饮食，增强机体抗病能力，防止感染，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。另外，要树立战胜疾病的信心，坚持治疗，保持乐观情绪。

药物方面主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂及对症治疗等。

对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的病人应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气以取得药物进一步治疗的机会。已有报道对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除。应积极预防和治疗肺部炎症，一旦发生肺部感染，应使用有效的抗生素。

因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时，应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物。若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术，及主动脉瘤切除术。

预后

该类患者一般预后较好，重症患者常会死于喉和气管软骨支持结构塌陷所致的窒息，或心血管病变。

早期诊断和及时治疗是降低病死率、改善预后的有效手段。(发于吕良敬主任个人微信平台号:luliangjing920)