耳软骨炎较为典型，耳鼻喉医生多称之为耳软骨膜炎。约三分之一为首发，单90％的患者在病程中出现。耳廓红肿热痛，不累及耳垂，单侧或双侧发生，持续数天或数周，抗生素治疗无效。
　　关节炎比较常见，单关节或多关节，以胸肋部疼痛多见，游走或有积液；
　　鼻软骨炎，表现类似于耳软骨炎，急性发作，可有鼻出血；反复发作可导致鼻骨塌陷。
　　眼的各个部位均可累及，多表现为巩膜炎、角膜炎、结膜炎、前后葡萄膜炎等。
　　呼吸道受累为本病的严重类型，从声门到二级气管均可发生，严重者气管塌陷、狭窄。表现为难治性咳嗽、声嘶、气短或喘息，甚至气管部位压痛。
　　内耳损害可以单侧或双侧，出现耳鸣、各种类型的耳聋、眩晕等表现；
　　心血管系统受累可以出现心瓣膜损害、传导阻滞、心律失常、主动脉瘤或心包炎；
　　神经系统损害可以累及第2（视神经）、6（外展）、7（面）、8（听）颅神经。还可以出现大脑及外周神经受累表现；
　　少数患者还有肾脏损害，如肾小球肾炎或IgA肾病；
　　多种皮肤表现可能与该病有关，如结节红斑、色素脱失、sweet’s、血管炎样皮疹等；
　　同时还可以伴发其他风湿病，如类风湿关节炎、红斑狼疮、甲状腺疾病、溃疡性结肠炎等。
　　由此可见，该病的临床表现比较复杂，容易误诊或漏诊。
　　因此，对于不明原因的、久治不愈、反复发作的耳、鼻、喉、眼病的可疑患者需要进行必要的检查。