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特发性血小板减少性紫癜(ITP)，又称原发免疫性血小板减少性紫癜，是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征，是最常见的出血性疾病。根据临床表现本病可分急性型和慢性型，儿童以急性型多见，成人以慢性型多见。
因本病主要表现为不同部位的出血，故属于中医学中“血证”、“发斑”、“葡萄疫”、“肌衄”等范畴。目前，国家中医药管理局中医血液病重点专科协作组将其统一命名为“紫癜病”。
【病因病机】
本病主要病因为外邪、饮食、情志、劳欲、久病。如《外科正宗・葡萄疫》云:“感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄”。一般外邪多为燥热之邪。《易经》曰：“燥万物者，莫漠乎火”。外感之燥热或与胃中积热，同气相应，阳明积热日重，或因郁怒伤肝，肝胆火旺，火热之毒益甚，郁而不发，皆可留于经脉，伤及血络，溢于肌肤而发肌衄。盖血犹地之水也，性本静，火扰则血动，火愈盛而血愈动，故血以火而妄行，所谓“火不郁不成斑”。初病多热毒炽盛，为实证，日久迁延不愈，多转为虚证。或因饮食不节，伤及脾胃，以致脾胃虚衰，失其统摄之职，血溢脉外而出血，或劳倦过度伤及正气，或久病之后脏腑受损，气血阴阳亏虚而发病。若肾阴不足则虚火内动，迫血妄行而出血。若阳气耗伤，气虚不摄，血不循经亦可出血。或气虚血瘀、或气滞血瘀、或出血留瘀，血脉瘀阻，血行不畅，血不循经而出血。血热妄行，气虚不摄，瘀血阻络乃其主要病机。血热又有虚实之分，而瘀血多非单纯之。轻者紫斑现于肌肤，重者并发内脏及颅脑出血。
【症候学特点】
本病轻者或慢性起病者可仅见实验室检查示血小板减少，而无明显出血表现;大部分患者以皮肤瘀点瘀斑、齿鼻衄血、口腔血疱等为主要表现，重者可伴呕血、便血或颅脑出血等急危重症。临证常依据病机分为血热妄行、肝胆火旺、阴虚火旺、气不摄血四型论治。血热妄行者多起病急骤，出血较为严重，量多而鲜红，皮下紫癜，或瘀斑成片，鼻衄频繁，齿龈渗血，口腔黏膜及舌面血疱，常伴发热、口干、咽痛、小便黄赤、大便干结等表现;肝胆火旺者或因外邪侵袭，郁于少阳，或因情志不遂，气机郁结，气郁化火所致，症见皮肤紫癜、齿鼻衄血、口苦咽干、胸胁满闷、急躁易怒、或伴寒热往来、尿黄等;阴虚火旺者多见于热盛伤阴者，症见紫癜散在、时隐时现、色紫红，齿鼻衄血、五心烦热、夜寐盗汗、头晕目眩、腰膝酸软、妇女月经量过多等;气不摄血者多见于病久不愈或素体脾胃虚弱者，症见面色无华或萎黄、反复发生肌衄、血色淡红、神疲乏力、气短、自汗等。
【辨证论治】
本病治疗应针对基本病机，结合证候虚实、相关脏腑及出血之急缓而辨证论治。可归纳为治火、治气、治血三原则。治火：实火者治宜清热泻火，虚火者治宜滋阴清热。治气：气实者多气郁化火，肝胆火旺，治宜疏肝清热;气虚者多脾气不足，气不摄血，治宜健脾益气。治血：依据出血病因病机，适当选用凉血止血、收敛止血、化瘀止血之药。
1.血热妄行证
主症：起病急骤，出血较为严重，量多而鲜红，皮下紫癜，或瘀斑成片，鼻衄频繁，齿龈渗血，口腔黏膜及舌面血疱。
兼症：发热，口干，咽痛，小便黄赤，大便干结。
舌脉象：舌质红，苔薄黄，脉浮数或滑数。
治则：清热泻火，凉血止血。
处方：犀角地黄汤合银翘散加减。
水牛角30g先煎 或羚羊角粉1.0g冲服 生地黄15g 丹皮10g
加减：鼻衄加黄芩、牛膝、代赭石清肺热引血下行;齿衄加生石膏、黄连、知母清胃热;便血加槐角、地榆;尿血加大小蓟、藕节清热利尿止血。
方药阐述：本证多见于急性起病者，常因外感邪热引动实火，临床以火盛动血，灼伤脉络，导致各种出血证，但多见齿鼻衄血、肌肤瘀点瘀斑、口腔血疱等卫、血分同病之证，故遵吴鞠通《温病条辨》“血从上溢者，犀角地黄汤合银翘散主之”之意。方中水牛角或羚羊角粉代替犀角，清营凉血、泄热解毒;生地黄凉血泄营，又能滋热邪所伤之阴;赤芍、丹皮清热凉血又可活血散瘀;银花、连翘、板蓝根清热解毒透邪外出;大黄清热泄火引热下行;淡竹叶清热利尿除烦;紫草、三七粉令血止而不留瘀。
中成药治疗：
①羚黄凉血颗粒：(廊坊市中医医院方：羚羊角粉、丹皮、生地黄、女贞子、白芍、天门冬、麦冬、黄芩、板兰根、甘草)10g/次，日3次，口服，或遵医嘱。
②江南卷柏片：5～6片/次，日3次，口服。
③升血小板胶囊：4 粒/次，日3次，口服。
2.肝胆火旺证
主症：皮肤紫癜，齿鼻衄血，口苦咽干，急躁易怒，尿黄。
兼症：或伴寒热往来，胸胁满闷。
舌脉象：舌红，苔黄，脉弦数或滑数。
治则：疏肝清热，凉血止血。
加减：若出现肝火犯胃，心烦喜呕，可加半夏和胃降逆;气机郁滞重者加枳壳、郁金;肝火灼津者加沙参、麦冬;盗汗明显者加用生龙牡、麻黄根。
方药阐述：方中柴胡疏肝清热，和解少阳;黄芩、龙胆草清肝泻火;木贼、青蒿入肝胆经，与柴胡合用起到疏风清热之效;茜草、仙鹤草止血;马鞭草清热解毒，活血散瘀;白茅根利水清热，凉血止血，令热邪出于下焦。诸药合用起到疏肝清热，凉血止血的功效。
中成药治疗：
①柴黄生血颗粒：(廊坊市中医医院方：柴胡、大黄、黄芩、木贼、半夏、马鞭草、羚羊角粉、石苇、三七、仙鹤草、牡丹皮、茜草、赤芍)12g/次，日3次，口服，或遵医嘱。
②加味逍遥丸：6g/次，日2次，口服。
3.阴虚火旺证
主症：紫癜散在，时隐时现，色紫红，齿、鼻衄血或妇女月经量过多。
兼症：五心烦热，夜寐盗汗，头晕目眩，腰膝酸软。
舌脉象：舌淡干少津或舌红少苔，脉细数。
治则：滋阴清热，凉血止血。
处方：知柏地黄汤合茜根散加减。
加减：本证夹肝气不舒，气郁化火者采用滋阴疏肝清热法，可予验方滋肾疏肝清热基本方(见证治心悟中)治疗;出血严重者加白茅根、藕节、土大黄以加强止血之功;阴虚阳亢者加煅龙牡、龟甲以滋阴潜阳;潮热明显者加地骨皮、青蒿、白薇以清虚热;夹瘀者加当归、赤芍等。
方药阐述：方中用知母、黄柏清热降火，清肾经之虚热;生地黄、丹皮滋阴凉血;麦冬、天冬滋阴降火;女贞子、旱莲草滋补肝肾;茜草有交心肾水火，补血化瘀止血之功;仙鹤草、侧柏叶凉血止血。诸药合用起到滋阴清热，凉血止血的作用。
中成药治疗：
①柴莲生血颗粒：(廊坊市中医医院方：地黄、女贞子、旱莲草、羚羊角粉、柴胡、木贼、黄芩、马鞭草、仙鹤草、茜草、牡丹皮、石苇、半夏)12g
/次，日3次，或遵医嘱，口服。
②知柏地黄丸：9g /次，日2次，口服;联合江南卷柏片：5～6片/次，日3次，口服。
4.气不摄血证
主症：病久不愈，反复发生肌衄、齿鼻衄血，血色淡红。
兼症：面色无华或萎黄，神疲乏力，气短，自汗。
舌脉象：舌质淡胖有齿痕，苔薄，脉沉细或濡弱。
治则：健脾益气，摄血止血。
处方：归脾汤加减。
加减：若见心悸明显加远志、五味子;月经淋漓不尽加川断炭、棕榈炭等;气虚夹瘀者可加鸡血藤、蒲黄炭等。
方药阐述：本证常见于慢性患者，治疗所需周期长，起效较缓，也可兼见他证。方中用党参、黄芪补气健脾摄血;龙眼肉养血和营;茯苓、白术、山药健脾助运;阿胶养血止血;木香调中导滞，使补而无滋腻之弊;仙鹤草补虚收敛止血;血余炭烧炭止血;三七粉化瘀止血，使血止而不留瘀;炙甘草健脾和胃调和诸药。诸药合用有益气健脾，摄血止血之功。
中成药治疗：
①柴术生血颗粒：(廊坊市中医医院方：柴胡、黄芪、白术、党参、黄芩、木贼、半夏、仙鹤草、马鞭草、三七、牡丹皮、石苇)12g/次，日3次，口服，或遵医嘱。
②人参归脾丸：小蜜丸9g/次，日2次，口服。
③益血生胶囊：4粒/次，日2次，口服。
【并发症】
1.出血
出血是本病的主要征象，治疗要根据急则治其标，缓则治其本的原则，在辨证施治的基础上，对急性期出血量大、势急者加强止血治疗，以防气随血脱。血止后再宁血、补血以调理巩固之，这是治愈本病，减少并发症，缩短病程的主要关键，临床要严格把握病机，正确施治，并结合不同出血部位调整。鼻衄者：鼻为肺窍，治疗在辨证施治的基础上加用黄芩、白茅根、藕节等;属肺火壅盛者参用泻肺散;属肝火者参用龙胆泻肝汤。齿龈渗血者：齿虽属肾，而满口之中，皆属于胃，齿龈为胃经脉络所绕，故齿衄皆见胃火上炎，血随火动之证，治疗以清胃散加蒲黄、藕节;虚火上炎用玉女煎，并加用代赫石、大黄炭。吐血与便血者：吐血病多在胃，治以泻心汤、清胃散，佐以降气，使气顺吐止，则血不致奔脱。验方四味止血散(白及粉、三七粉、阿胶珠、蒲黄炭)配大黄炭共为细末，加藕粉30g再加水200ml，煮开成糊状，每次10g，每日3次口服，治疗血液病消化道出血，收效亦佳。尿血者：尿血乃热结膀胱所致，治疗在辨证施治基础上加用大小蓟、旱莲草、生地榆、白茅根、三七粉。阴道出血者：多为脾不统血或久病气虚使血无所归，治疗在归脾汤基础上加补骨脂、赤石脂、锻龙骨、锻牡砺、三七粉。颅内出血者：为本病急危证候，也是本病死亡的主要原因，出血早期未昏迷之前可加用安宫牛黄丸，后期按中医闭证或脱证处理。
2.糖皮质激素副反应
现代医学对本病治疗多以糖皮质激素为首选，且需长期大量应用，多伴有乏力、易外感、五心烦热、盗汗、胃脘烧灼感、反酸、水肿等症，甚或因钙质脱失出现骨痛、腰痛、股骨头坏死等。乏力、易外感者多因糖皮质激素导致免疫功能低下所致，即中医之正气不足，卫外失司也，可予玉屏风散益气固表;五心烦热、盗汗者为阴虚内热，可予知柏地黄丸/汤滋阴清虚热;胃脘烧灼感、反酸者为湿热内蕴，可予竹茹、黄芩、半夏等清热化湿，联合海螵蛸、瓦楞子、川楝子抑酸止痛;水肿者加茯苓、大腹皮等利水渗湿;骨病者加杜仲、牛膝、补骨纸、龙骨、牡蛎等补肝肾，强筋骨。
【症治心悟】
1.谨守病机，宜辨虚实缓急
本病基本病机为血热妄行、阴虚火旺及脏腑气血亏虚，故清热解毒、滋阴凉血、补气摄血为本病的治疗大法。三者当根据不同症情而有所侧重，要严格注意把握病机。本病临床上有虚、实、缓、急之分，实者多属急性ITP或初发者，以热毒内陷营血或阳明胃热炽盛居多，虚者多属慢性ITP，以脾气虚弱，统摄无权和阴虚火旺，迫血妄行为主，有兼肾阳虚或瘀血等变化，更有虚实错杂为患，病机愈加复杂。治疗之法，实火当以清热解毒为主，辅以凉血止血;虚火当以滋阴清热为主，佐以凉血止血;虚证当以补脾益气，摄血止血为治疗大法。若出血过多，症情危急，应遵循急则治标，缓则治本的原则，先止血治标为主，待病情稳定，紫癜减少，转为扶正治本。因本病属难治顽症，属本虚标实，或实多虚少，或虚多实少，应根据标本虚实缓急，权衡轻重，先后主次有序，不可犯虚虚实实之戒。
2.止血防留瘀
本病以各种出血为主症。“离经之血即为瘀”，止血切防留瘀，热盛动血者宜在辨证基础上酌加赤芍、丹皮、茜草、三七等活血化瘀药;久病气虚血瘀，凡见血色紫暗，且有瘀滞征象者，当选用蒲黄炭、茜草炭、丹皮炭、丹参、赤芍、三七粉等，使瘀血去则络脉通，血归于常道而血止，且不可过于破血逐瘀，以致出血不止，加重病情。
3.调畅气机，滋肾疏肝清热
慢性患者久病不愈，多属虚证或虚实夹杂，部分患者可伴出现乏力、气短等气虚证;且由于长期使用激素导致阴虚内热的体征，表现五心烦热、夜睡盗汗;复因反复出血，致心情紧张，担心出血严重危及生命或因情志不遂，郁怒伤肝从而导致肝气不舒，郁而化火，或肝火动血而进一步加重出血症状，或燔灼肾水而致阴虚内热加重。主要病机为肝经郁热，肝肾阴虚，故提出从肝论治，调畅气机的原则。肝胆实火者予验方柴胡木贼汤以疏肝清热，凉血止血。肝气不舒，阴虚火旺者采用滋阴疏肝清热法，予验方滋肾疏肝清热基本方治疗，药物组成：柴胡、黄芩、女贞子、旱莲草、生地黄、丹皮、仙鹤草、茜草、马鞭草、羚羊角粉、三七粉、阿胶珠。气虚者加黄芪、党参。方中柴胡、黄芩、羚羊角粉疏肝清热;女贞子、旱莲草、生地黄滋补肝肾;仙鹤草、茜草、马鞭草、丹皮凉血止血;另配三七粉、阿胶珠以加强养血止血之功。
【饮食调护】
该病急性期出血严重者，要进清淡易消化食物，有消化道出血者禁食。平素可用冰硼散、锡类散各1支放入500ml生理盐水中，每日饭前饭后漱口，以保持口腔清洁并可防止感染。慢性患者饮食亦宜清淡为主，多食新鲜蔬菜及含高胶原蛋白类食物，禁食辛辣刺激之味。并需调情志，慎起居，避免剧烈运动及磕碰、创伤。
紫癜病的食疗原则可根据其病理关键及主要病理环节制定。一般急性型的食疗可遵循清热凉血的原则组方;慢性型则可以益气养血、温阳补肾的食物组成。
食疗方：
1.二鲜饮：鲜白茅根(切碎)150g，鲜藕(切片)200g，煮汁代茶频频饮用，每日1剂，服至热退斑消，适用于血热妄行者。
2.五鲜汁：鲜生地、鲜茅根、鲜藕节、鲜西瓜皮、鲜梨各30g，加水煎汤取汁代茶，频频饮服，每日1剂，适用于阴虚火旺者。
3.大枣粥：大枣15g，粳米100g，加水煮粥，每日早晚各服1剂。久服可奏良效，适用于气不摄血者。
4.通治方：下列食疗处方，因适用范围较广，一般勿需辨证，尤便于患者自行选用，故称为通治方。
①豆枣冰糖羹：白扁豆100g，红枣20枚，冰糖50g，加水文火炖成羹汤即成，每日早晚各食1剂。
②花生龟枣煲：花生(连衣)50g，红枣10枚，乌龟肉120g，共入砂煲，文火炖至烂熟，每日1剂，顿食。
【临证验案】
案1：患者女性，27岁，主因皮肤紫斑伴乏力6天于2012年6月18日就诊。患者6天前无明显诱因出现皮肤暗紫色瘀点瘀斑，伴有乏力，于当地医院查血常规示血小板15×109/L，凝血四项及肝肾功能未见异常，骨髓形态考虑不除外“免疫性血小板减少症”，应用止血药物及糖皮质激素治疗，效果欠佳。
一诊：神志清楚，形体如常，面色少华，语音洪亮，无异常气味闻及，皮肤可见点、片状瘀斑，下肢及静脉穿刺部位青紫，齿龈少量渗血，周身乏力，月经量多，色泽鲜红夹有血块，口苦，胁肋胀痛，平素急躁易怒，夜寐欠安，舌质暗红，苔黄，脉弦。
化验检查：血常规：WBC 3.97×109/L RBC 3.94×1012/L HGB 115g/L PLT
10×109/L;骨髓象：骨髓增生明显活跃，G 67％，E
19％，G/E=2.53/1，粒系增生，以晚期细胞为主，红系增生，成熟红细胞无明显改变，淋巴细胞无明显增减，全片共见巨核细胞187个，分类25个，其中原幼巨核细胞3个，成熟无血小板形成巨核细胞20个，裸核细胞2个，血小板少见，符合ITP骨髓象改变;腹部彩超肝胆胰脾双肾未见异常;抗核抗体15项未见异常。
西医诊断：特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
治则：清肝泻火，凉血止血。
10剂，水煎服，每日1剂。患者因拒绝服用糖皮质激素，给予纯中药治疗。
2012年6月28日二诊：患者周身瘀斑瘀点情况明显好转，未见有新鲜出血点，仍有轻度口苦，月经量明显减少，舌质淡红，苔薄黄，脉弦。血常规：WBC
5.86×109/L RBC 3.64×1012/L HGB 110g/L PLT
40×109/L。患者整体情况较前明显好转，血小板较前回升，治疗仍以清肝泻火，凉血止血为主，辅以收敛止血：
15剂，水煎服，每日1剂。
2012年7月12日三诊：患者皮肤紫斑消失，无明显口苦、胁肋胀痛等不适，阴道出血停止。舌质淡红，舌苔薄黄，脉弦。血常规：WBC 6.23×109/L
RBC 3.82×1012/L HGB 122g/L PLT
110×109/L。患者肝胆火旺，应用清肝泻火，凉血止血效果良好，但应用复方繁复，予具有凉血止血之功的羚羊角粉0.5g、三七粉2.0g冲服，日1次，20天后血小板维持在正常水平。
心得体会：依据《内经》“肝主藏血”理论，认为肝既能贮藏有形之血，又能疏泄无形之气，以血主体，以气为用，与气血确有独特关系，认为血证的产生，关键在肝。朱丹溪《格致余论・相火论》：“唯火有二：曰君火，人火也;相火，天火也。火内阴而外阳，主乎动也，故凡动皆属火。……人有此生，亦恒于动，其所以恒于动，皆相火之为”“具于人者，寄于肝肾二部，肝属木而肾主水也。天非此火，不能生物;人非此火，不能有生。肝肾之阴，悉具相火，人而同乎天也。”“相火易起，……，故曰相火元气之贼。……彼五火之动皆中节，相火惟有裨补造化，以为生生不息运用耳，何贼之有?”据此从肝论治，清解相火，同时兼治他脏。根据本病以出血为主要表现，同时具有肝胆火旺表现，自拟柴胡木贼汤，以柴胡、黄芩、木贼、青蒿、茜草、仙鹤草、马鞭草、白茅根、龙胆草、甘草等成方。本证多因肝胆郁火，相火旺盛，灼伤脉络，导致各种出血为辨证要点，故选方侧重于疏肝清热，凉血止血。
案2：患者男性，23岁，主因皮肤紫斑伴发热4天于2012年5月17日就诊。患者4天前着凉后出现皮肤出血点，齿龈渗血，发热，体温39℃，口渴，时有汗出，小便黄，大便干，到当地诊所就诊，考虑为“感冒”，应用抗炎抗病毒治疗(具体用药不详)。患者发热较前好转，但皮肤出血较前加重，前来我院就诊。
一诊：患者青年男性，形体偏瘦，口气秽臭，毛发少泽，皮肤广泛紫斑，齿鼻衄血，血色鲜红，发热，口干口渴喜凉饮，小便黄，大便干，夜寐欠安，纳谷不馨，舌质红，舌面有血泡，苔黄，脉洪数。查体：无瘿瘤瘰疬，腹部未扪及Y瘕痞块。
化验检查：血常规：WBC 6.58×109/L RBC 4.20×1012/L HGB 135g/L PLT
8×109/L;尿常规：BLD(++)，镜检可见2个红细胞/高倍视野;凝血四项：未见异常;骨髓象：骨髓增生明显活跃，G=59％，E=21％，G/E=2.81/1，粒系增生，以晚期细胞为主，红系增生，成熟红细胞无明显改变，淋巴细胞无明显增减，全片共见巨核细胞215个，分类25个，其中原幼巨核细胞4个，成熟无血小板形成巨核细胞18个，裸核细胞3个，血小板少见，符合ITP骨髓象改变;抗核抗体15项：未见异常。
西医诊断：特发性血小板减少性紫癜。
治则：清热解毒，凉血止血。
处方：犀角地黄汤合银翘散加减。
7剂，水煎服，每日1剂。西药予止血合剂输注，未应用丙种球蛋白及糖皮质激素治疗。
2012年5月24日二诊：患者不发热，齿鼻衄血止，皮肤紫斑较前变淡，未见有新鲜出血点，小便色泽转清，大便日行1次，黄软成形;睡眠情况较前好转，仍有口干口渴现象;舌质红，少苔，脉滑数。血常规：WBC
5.46×109/L RBC 4.11×1012/L HGB 132g/L PLT
28×109/L。尿常规：BLD(-)，镜检未见异常。患者情况好转，呈热退津伤表现，原方有效，减少清热解毒药味，加用玉竹、天门冬、地骨皮等滋阴清热之品，治以滋阴清热，凉血止血。
15剂，水煎服，每日1剂。
2012年6月7日三诊：患者皮肤紫斑等诸症消失，无明显不适，手足心略热，舌质淡，少苔，脉细数。血常规：WBC 7.22×109/L RBC
4.16×1012/L HGB 140g/L PLT
108×109/L。患者为热病后伤阴之象，考虑本病愈后易复发，应用羚羊角粉0.5g、三七粉2.0g、阿胶珠10g每日冲服，具有凉血养血止血之功，应用麦冬15g、枸杞15g、沙参15g代茶饮，以收养阴益气之效。此方应用月余，患者手足心热等症消失，查血常规其血小板维持在正常水平，周身无出血倾向。
心得体会：本例为血热妄行证型。患者以热在血分，血热妄行多部位出血为主要表现。叶天士所谓“入血就恐耗血动血，直须凉血散血。”治疗时以犀角地黄汤为主方，临证多见出血表现，故加用清热凉血止血药物，顾及血热伤阴同时加入滋阴药物;吴谦等《医宗金鉴・删补名医方论》卷一：“犀角清心去火之本，生地凉血以生新血，白芍敛血止血妄行，丹皮破血以逐其瘀。此方虽曰清火，而实滋阴;虽曰止血，而实去瘀。瘀去新生，阴滋火熄，可为探本穷源之法也。”本患者方药配伍特点是凉血与活血散瘀并用，使热清血宁而无耗血动血之虑，凉血止血又无冰伏留瘀之弊。
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