过敏性紫癜是常见的毛细血管变态反应性出血性疾病,其主要病理基础为过敏性毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。发病前1~3周常有低热、咽痛等上呼吸道感染症状及乏力等全身不适症状。首发症状以下肢伸侧及臀部分批出现呈对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生,严重者可伴有紫癜性肾炎及各种神经系统症状。
过敏性紫癜于中医古籍尚无统一命名,根据其临床表现多归属为“紫癜”、“葡萄疫”、“斑疹”、“肌衄”、“斑毒”等范畴。如巢元方于《诸病源候论》云:“斑毒之病,乃热气入胃,而胃主肌肉,其热夹毒,蕴积于胃,毒气熏发肌肉,状如蚊虫所螫,面赤斑起,周匝遍体”。近年国家中医药管理局全国中医血液病重点专科协作组根据其临床特点将之统一命名为“紫癜风”。
【病因病机】
本病起病,外因或感受六淫之邪,或饮食不节,或药毒损伤;内因多为禀赋不足。如风热或风热夹湿袭表,损伤皮肤脉络,离经之血外溢肌肤黏膜而成紫癜,湿流关节则关节疼痛;如湿热内生中伤脾胃脉络,可见腹痛、便血;湿热下损肾与膀胱血络或热盛伤阴,阴虚火旺则尿血;久病致脾肾亏虚,气不固摄则精微外泄。疾病过程中离经之血成为瘀血,《血证论》云“离经之血虽清血,清血亦是瘀血”,瘀血阻络,血行不畅,可诱发或加重出血,常为过敏性紫癜反复不愈的病机之一。
【症候学特点】
本病临床类型不同表现不一,但多以皮肤紫癜为首发表现。风盛血热证多为疾病初起阶段,病情较急,皮肤紫癜成片,色红或紫红,高出皮肤,压之不褪色,可伴瘙痒、发热、恶风、口干、咽痛等,夹湿者可伴头重身倦、口黏口苦、关节肿痛等;湿热蕴结证可见皮肤散在紫癜,伴纳呆、腹胀腹痛,或有大便黏滞,甚则便血;阴虚火旺证紫癜色淡红,时隐时显,感腰膝酸软、五心烦热、潮热盗汗、头晕、口燥咽干等;气虚不摄证紫癜散在,反复发作,遇劳即发,迁延不愈,色淡红,可伴面色少华、疲乏气短、纳差等。脾肾阳虚证紫癜隐约散在,迁延不愈,或紫癜消失,只表现尿蛋白及潜血持续难消,可伴见面色s白、畏寒肢冷、腰膝酸软、或便溏,或小便不利、面浮肢肿。
【辨证论治】
过敏性紫癜起病之初,以邪实为主,表现风盛血热或湿热蕴结,故治疗时当以疏风散热、凉血宁络、清利湿热为主。迁延不愈则可见气虚、阴虚、阳虚等证,治疗分别益气、滋阴、温阳为主。伴见瘀血者兼活血化瘀治疗。
1.风盛血热证
主症:病情较急,广泛皮肤紫癜,融合成片,色鲜红或紫红,高出皮面,压之不褪色。
兼症:发热,恶风,口干,咽痛,瘙痒。
舌脉象:舌红苔黄,脉浮数。
治则:疏风清热,解毒凉血。
处方:犀角地黄汤合银翘散加减。
加减:伴皮肤瘙痒者加白鲜皮、地肤子;腹痛明显者加当归、白芍、白芷;夹湿关节肿痛者加生石膏、防己、生薏仁;咽喉肿痛者加山豆根、板蓝根、牛蒡子;尿血者加小蓟草、白茅根。
方药阐述:过敏性紫癜发病之初多为此证。如调理及时得当,驱邪外出则疾病向愈。遵吴鞠通《温病条辨》“血从上溢者,犀角地黄汤合银翘散主之”之训,方用苦咸寒之水牛角代替犀角,凉血清心而解热毒,使火平热降,毒解血宁;以甘苦寒之生地黄,凉血滋阴生津;赤芍与丹皮,清热凉血,活血散瘀,可收化斑之功;金银花、连翘、薄荷辛凉清解上焦风热;蝉蜕散风热、透疹;紫草、茜草凉血止血;芦根清热生津,生甘草清热解毒,又可调和诸药。合而用之,共成疏风清热,解毒凉血之功。
中成药治疗:
1地丹凉血颗粒:(廊坊市中医医院方:生地黄、牡丹皮、紫草、板蓝根、白鲜皮、龙胆草、忍冬藤、连翘等)15g/次,日3次,口服。
2防风通圣散:6g/次,日2次,口服。本方汗、下之力峻猛,有损胎气,虚人及孕妇慎用。
2.湿热蕴结证
主症:皮肤散在紫癜,纳呆,脘胀腹痛,大便黏滞。
兼症:头重身倦,口黏口苦,或关节肿痛,甚则便血。
舌脉象:舌红,苔黄腻,脉滑数。
治则:清利湿热,凉血化斑。
处方:三仁汤加减:
加减:便血加三七粉、阿胶珠;尿血加小蓟草、白茅根;脘胀腹痛重者加白芍、白芷;关节痛者加桑枝、防己、忍冬藤。
方药阐述:本证为湿热蕴结,需兼顾利湿与清热。选用苦杏仁、白蔻仁、生苡仁宣上、畅中、渗下以祛湿邪;半夏燥湿化痰,消痞散结;通草、石苇、滑石导湿热从小便而解;茜草、紫草凉血止血;木香行气化湿;泽兰活血化瘀,行水消肿;生甘草调和诸药。
中成药治疗:
苓泽祛湿颗粒(廊坊市中医医院方:白鲜皮、栀子、黄连、猪苓、泽泻、茯苓皮、紫草、威灵仙等)15g/次,日3次,口服。
3.阴虚火旺证
主症:紫癜色淡红,时隐时显。
兼症:五心烦热,潮热盗汗,口干,腰膝酸软。
舌脉象:舌红少津,脉细数。
治则:滋阴降火,凉血止血。
处方:知柏地黄汤加减:
加减:皮肤紫癜明显者加白鲜皮、地肤子、仙鹤草;尿血者加石苇、小蓟草、白茅根、三七粉;蛋白尿者加山萸肉、芡实。
方药阐述:方中知母、黄柏为君药,坚肾阴清虚热;生地黄、女贞子、天门冬滋阴清热凉血;辅以地骨皮、青蒿清肾经虚热;丹皮、赤芍、紫草凉血散血;蝉蜕散热透疹;生甘草清热解毒,调和诸药。
中成药治疗:
知柏地黄丸:6g/次,日3次,口服。
4.气不摄血证
主症:紫癜反复发作,隐约散在,色淡红或淡暗,遇劳即发,迁延不愈。
兼症:面色少华,疲乏气短,纳呆。
舌脉象:舌淡胖有齿痕,苔薄白,脉沉弱。
治则:补气摄血。
处方:补中益气汤加减。
加减:气虚重者重用黄芪,改党参为人参;便溏者加山药、扁豆;尿血者加白茅根炭、小蓟草;蛋白尿者重用黄芪,加芡实。
方药阐述:本方重用黄芪大补中气;党参、茯苓、白术、莲子、炙甘草健脾益气;当归、白芍养血;柴胡升举阳气;陈皮调理中气以防滋腻;仙鹤草、海螵蛸收敛止血。共奏补气摄血之效。
中成药治疗:
①归脾丸:9g/次,日2次,口服。
②补中益气丸:6g/次,日2次,口服。
5.脾肾阳虚证
主症:紫癜隐约散在,迁延不愈,或紫癜消失,只表现尿蛋白及潜血持续难消。
兼症:面色s白,畏寒肢冷,腰膝酸软,便溏或下利清谷,小便不利,面浮肢肿。
舌脉象:舌淡胖有齿痕,苔白,脉沉而无力。
治则:温肾健脾,温阳摄血。
处方:验方双蛸汤加减。
加减:尿血重者加蒲黄炭、侧柏炭;蛋白尿重者加芡实、金樱子;浮肿者加茯苓、泽泻、大腹皮等。
方药阐述:方中以桑螵蛸、海螵蛸补肾固摄,以防精微物质外泄;杜仲、菟丝子、淫羊藿温补肾阳;配山萸肉以阴中求阳;黄芪、白术补脾益气摄血;白茅根炭、益母草、小蓟清利下焦而止血,炙甘草调和诸药。诸药合用脾肾得固,精微不泄。
中成药治疗:
金匮肾气丸:6g/次,日2次,口服。
【并发症】
1.便血
过敏性紫癜伴脐周或下腹部剧痛,或伴便血,为过敏性紫癜腹型,少数重症患者可出现肠套叠、坏死。究其病机多属于热毒或湿热蕴结肠胃,热邪迫血妄行所致,其中以湿热蕴结更为多见。对于便血严重者需给予禁食水,静脉给予营养支持、抗过敏及止血药物。便血轻者,可给以流食或半流食,依上述辨证分型治疗之外,可给予验方四味止血散(主要成分为白及粉、蒲黄炭、阿胶珠、三七粉)藕粉调服,本方凉中兼散,敛中兼清,可明显减轻出血症状,另阿胶珠、藕粉含大量胶质成分,可护损生肌、缓急止痛。
2.尿血
尿血为过敏性紫癜比较顽固难愈的症状之一,其病机为多为热蓄下焦,灼伤阴络所致。急性发作者以湿热、热毒居多,慢性迁延者以阴虚火旺、气不摄血者多见。急症者治疗应在辨证论治基础上加用清利之品。如白花蛇舌草、小蓟、石苇、白茅根等。其中白茅根具有凉血止血,清热解毒之功效,《本经》认为其具有“主劳伤虚羸,补中益气,除瘀血、血闭寒热,利小便”之功效,既可以补虚,又可以清热,利小便,除瘀血而止血。石苇药性苦甘凉,具有利水通淋作用,对淋痛、尿血有效,为尿血对症治疗要药。白花蛇舌草、小蓟清热凉血止血。若病情日久,反复尿潜血不愈,多用黄柏炭、白茅根炭等炭类止血药物,既取其清热凉血之功,又可避免寒凉凝血之弊,同时也依“血见黑则止”之训,加强收敛止血功效。
3.蛋白尿
过敏性紫癜肾型常见症状除尿血外,尚可见尿蛋白持续难消,如尿中含有大量蛋白可致尿中有泡沫、尿液浑浊,故可以“尿浊”表述。其病因病机多因本虚标实,以本虚为主。本虚为肾气亏虚,肾气不固,不能藏精,精微外泄故致尿浊;标实为热毒、瘀血、湿浊等。故应标本兼治,在补肾固摄的基础上,兼顾解毒化瘀祛湿。临床常应用大剂量黄芪大补中气而健脾以固肾气,同时给以补肾药物如旱莲草、女贞子、菟丝子、山萸肉等以脾肾双补,并加以固摄药物如海螵蛸、桑螵蛸等。少佐白花蛇舌草清热解毒,益母草活血止血,玉米须利水渗湿消肿,共同消除蛋白尿。
【症治心悟】
1.清热凉血,莫忘祛风
本病起病多急骤,有外感风热之症,初期多紫癜色鲜红,伴见咽部红肿,流涕,舌红,苔黄,脉数等风热之象,对于血热发斑者通常遵叶天士“入血犹恐耗血动血,直须凉血散血”之意,并应佐以祛风散热,此时祛风即是散热,犹屋中燠热而开敞户牖,常用的祛风药如防风、蝉蜕等。防风既为风中之润药,兼祛内外之风,又能胜湿理脾,一药可多用。蝉蜕具有清透达邪、发散诸热、拔毒外出之功。皮肤紫癜长期不愈者可在方中重用白鲜皮、刺蒺藜等。
2.健脾益肾,重在固摄
过敏性紫癜最缠绵难愈者为肾型即紫癜性肾炎,常表现为持续性蛋白尿、血尿,重者可发展为肾病综合征、肾衰竭。即使紫癜症状全消,亦可持续在尿检查中发现尿蛋白、潜血阳性。患者多伴有倦怠乏力,浮肿、腰膝酸痛等脾肾亏虚症状。治疗中切不可一味攻伐,再伤正气。当分清虚耗之脏腑,治以健脾益肾,并酌加收敛固涩之品。临床对于脾气虚不能固摄者常用大剂量黄芪30~60g,补脾益气固摄,肾虚者需辨阴阳,常治以滋阴清热,益肾固精之黄精、女贞子、旱莲草或益肾温阳之山萸肉、菟丝子、淫羊藿等药物,益精收敛固涩之品常重用桑螵蛸、海螵蛸、芡实等以提高疗效。
3.止血消斑,不留瘀滞
过敏性紫癜以皮肤紫斑为主症并可伴见尿血、便血等出血症状,离经之血即为瘀血,并成为疾病迁延不愈的病机之一。故在止血消斑之时需注重不留瘀滞。初期出血多由热毒或湿热迫血妄行,遵叶天士之:“入营犹可透热转气,入血就恐耗血动血,直须凉血散血”。治以清热凉血止血,并注意凉中兼散,避免过于苦寒,以防留瘀,常选用选水牛角、羚羊角、丹皮等。后期出血多由气虚不摄或阴虚火旺,气虚可致推动无力瘀血形成,阴虚火旺可以造成血液凝滞,即久病成瘀,对于反复紫癜需在辨证基础上治以补气行血或滋阴凉血活血,通常气虚者多用活血止血药物如蒲黄炭、血余炭、三七粉等止血不留瘀且无寒凉之弊的药物,对于阴虚火旺者可与赤芍、丹皮等凉血活血药物。
【转归及预后】
超过80%的过敏性紫癜患者只有单一脏器累及,症状多持续数周,约10~20%的患者复发,迁延成慢性的患者少于5%。大部分病人在72小时内腹痛可以自发缓解。少数患者合并肾脏损害,为过敏性紫癜肾型,是临床上比较棘手的疾病之一。
就中医证型而言,风盛血热证如治疗及时,外邪得祛,疾病较易向愈。对于脾胃湿热证,因湿邪黏腻,湿热之邪难以骤除,常反复发作,缠绵难愈。如疾病迁延致气阴不足,阴阳亏虚,伤及脾肾,合并尿血、尿浊者常经久难愈。
【饮食调护】
过敏性紫癜常见诱因有:感染细菌或病毒;食入鱼、虾、蟹、蛋、乳等异体蛋白;其他如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种刺激等。调护首先避免可能的过敏原,避免服用可能引起过敏的药物,禁用各种疫苗,控制和预防感染。患者饮食宜清淡,禁食肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等动物蛋白食物;生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食物;饮料、甜零食等方便食物;冰冻食物、油炸枯焦等不易消化食物。其次要注意休息,避免劳累并保暖,避免情绪波动,避免烦躁、焦虑等不良情绪,防止昆虫叮咬等。
1.双花藕节汤:金银花30g,野菊花20g,藕节30g,薄荷10g,冰糖适量,水煎服,每日服2次。具有清热解毒,凉血止血之功效。用于过敏性紫癜风盛血热证者。
2.桂圆大枣黄芪汤:桂圆肉20g,大枣10枚,黄芪30g,上三味加水煎服,每天l剂,分2次服食。具有补气摄血之功。可用于过敏性紫癜气不摄血证者。
3.薏米红豆粥:薏苡仁30g,红豆30g,绿豆20g,煮粥食用,适用于过敏性紫癜湿热内蕴证者。
【临证验案】
案1:患者XX,男,18岁,主因间断皮肤紫癜6个月,尿蛋白5个月余于2011年12月9日就诊。患者于6个月前因感冒后出现双下肢密集皮肤紫癜,高出皮肤,色鲜红,无瘙痒,伴轻微关节疼痛、腹痛,于北京某院查血常规、凝血功能正常,诊断为“过敏性紫癜”,给以西替利嗪后诸症好转,约4周后再次因感冒后出现双下肢紫癜,性质同前,仍于该院查血常规无异常,尿常规:尿隐血+++,尿蛋白++。诊断为“过敏性紫癜
紫癜性肾炎”,予强的松治疗,皮肤紫癜有所好转,尿常规始终未能恢复正常,因出现柯兴式综合征停用强的松,再次应用西替利嗪无效。
一诊:患者自觉乏力,腰酸,五心烦热,盗汗,无皮肤紫癜,无腹痛,无关节疼痛,尿黄,便秘,2~3日1次,舌红少津,脉细数。验室检查:血常规正常,尿隐血+++,尿蛋白++,镜检红细胞4~5个/Hp,肾功及肾脏彩超未见异常。
西医诊断:1.过敏性紫癜。
2.紫癜性肾炎。
治则:滋阴清热,益肾固精。
方药:知柏地黄汤加减。
14剂,水煎服,每日1剂。上方首煎加水500ml,取汁100ml,二煎加水400ml,取汁80ml,两煎混合,分3次口服。
2011年12月23日二诊:患者腰酸、乏力症状减轻,仍感手心发热,无心烦及足心发热,无皮肤紫癜,舌质红,苔薄白,脉细数。实验室检查:尿蛋白-,尿隐血++,镜检红细胞1~2个/Hp。原方加石苇15g,白茅根30g。14剂,水煎服,每日1剂。
2012年1月6日三诊:自觉诸症好转,复查尿红细胞±,酌减白茅根15g,石苇10g,加山药15g,水煎服,每日1剂。患者14剂后诸症减轻,不宜久用大量寒凉,避免损伤阳气,故另酌加山药补脾益肾固护正气。
四诊:患者未至,电话诉当地复查尿常规恢复正常,巩固疗效原方续服1个月,连续观察3个月正常未反复。
心得体会:过敏性紫癜肾型是由于致敏原刺激免疫系统产生IgG抗体而与抗原形成抗原-抗体复合物,在一定条件下,免疫复合物可沉积于管壁或肾小球基底膜通过补体激活炎症细胞参与而致血管病变及组织损伤形成。过敏性紫癜中肾型相对较重,易反复,时间长,目前尚无预防、治疗可靠有效药物,多采用糖皮质激素,疗效不肯定,且副作用明显,影响患者生活质量,个别患者甚或迁延至肾功能衰竭。我们采用滋阴清热,益肾固精治疗常可使患者逐渐康复而无糖皮质激素诸多弊端。
案2:患者XX,女,27岁,教师,主因皮肤紫癜2个月,于2008年2月28日就诊。患者于2个月前因感冒发热、咽痛后出现双下肢丘疹样皮肤紫癜,对称分布,突出皮面,色红,伴咽喉肿痛,双膝关节疼痛,自行服用感冒清热颗粒,感冒好转后皮肤紫癜不能缓解,至当地医院查血常规正常、尿隐血+,诊断为“过敏性紫癜”给以氯雷他定、维生素C等药物后皮肤紫癜好转,仍尿隐血+,前来我院。现仍皮肤紫癜,易反复感冒,平素手足不温,喜暖畏寒。
一诊:患者双下肢皮肤紫癜,伴乏力,精神差,手足不温,腰膝酸软,食后腹胀,便溏,齿痕舌,薄白苔,脉沉迟。实验室检查:血常规正常,尿隐血++,尿镜检红细胞3~4个/Hp。
西医诊断:过敏性紫癜。
治则:温肾健脾,温阳摄血。
处方:验方双蛸汤加减。
水煎服,每日1剂。上方首煎加水500ml,取汁100ml,二煎加水400ml,取汁80ml,两煎混合,分3次口服。共服15剂。
2008年3月15日二诊:患者乏力症状消失,手足冰凉、腹胀明显减轻,偶腰膝酸软,无皮肤紫癜,大便成形,齿痕舌,薄白苔,脉沉细。尿隐血+,尿镜检1~2个/Hp。考虑患者肾阳渐复,仍不足以固摄止血,上方重用黄芪60g,加山萸肉30g以益气固摄,共30剂。
2008年4月15日复诊诸症消失,尿常规恢复正常,原方巩固1个月,随访至今未复发。
心得体会:该患者以皮肤紫癜、尿血为主要表现,中医症属脾肾阳虚证,治疗中需温肾健脾,温阳摄血,避免攻伐伤气及苦寒伤阳之品,以验方双蛸汤加减为基本方,方中以杜仲、菟丝子、淫羊藿温补肾阳;配山萸肉以阴中求阳;桑螵蛸、海螵蛸补肾固摄,以防精微物质外泄;黄芪、白术补脾益气摄血;白茅根炭、益母草、小蓟清利下焦而止血,炙甘草调和诸药。使得脾肾得固,精微不泄。
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