再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病,其特征为造血细胞缺乏,骨髓造血组织被脂肪组织替换,外周血液中全血细胞减少,临床上常出现较重的贫血,感染和出血。
再障是一种比较常见的造血系统疾患,国内目前虽缺乏全面调查,但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果,其发病率在人口中分别为1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。
引起继发性再障的原因如下:
一、药物及化学物质
这种物质根据其作用可分成两大类:一类与毒物的剂量有关,只要所接触的剂量较大,任何人均能发生骨髓再生障碍,如氮芥、环磷酰胺、6-巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物;另一类是在接触到治疗剂量(药物)或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障,如氯(合)霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯(合)霉素是药物引起再障中最多见的病因,这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物,在多数情况下,骨髓抑制的程度与药物剂量有关,能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制,停用药物后,骨髓抑制常可恢复,在很少数情况下(发生率约为1/2~4万→1/20万),骨髓抑制与药物剂量无关,似乎是一种对药物的特异性反应(可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷,也可能是一种过敏反应),即使与药物已停止接触,严重的骨髓抑制仍长期持续存在,保泰松也能引起再障,与药物剂量亦无关,其发生机会仅次于氯霉素。
苯是工业用化学物品中用途最广,也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关,可能是一种特异性反应,不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。
二、电离辐射
各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境,影响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触核辐射剂量有关。
三、感染
再障可以发生于病毒性肝炎之后,甲、乙二型肝炎均可致病。约10-20%年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏,又能影响骨髓,所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。
四、其它
再障可发生于妊娠时,分娩后贫血减轻或缓解。近年发现有少数再障病人的红细胞对补体敏感,也有少数阵发睡眠性血红蛋白尿病例最后逐渐演变成典型的再障。
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